原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一类起源于原始神经外胚层前体细胞的恶性肿瘤^[1]，根据病变部位不同，可分为中枢型和外周型。本病以儿童、青少年多见，成人亦有发病，中枢神经系统PNET（CNS PNET）约占儿童脑部肿瘤的2.5%，占成人的0.46%^[2]。PNET多为浸润性生长，易沿脑脊液进行播散和转移，预后较差。PNET的临床发病率低，目前国内有关其影像学表现的报道较少。笔者结合相关文献，对我院确诊的9例CNS PNET患者的MRI资料进行回顾性分析，报道如下。

1 资料与方法 1.1 一般资料

选取我院2010年1月至2017年1月经手术病理证实的9例CNS PNET患者，其中男6例，女3例；年龄3~18岁，平均（9.5±0.4）岁。临床以头痛、头晕、呕吐、双手震颤、癫痫等症状就诊，术前均行MRI平扫+增强扫描。

1.2 仪器与方法

采用Signa Excite 1.5 T MRI扫描仪，使用标准正交头线圈。扫描参数：SE T₁WI TR 340 ms，TE 9 ms；FSE T₂WI TR 4 200 ms，TE 98 ms；T₂ FLAIR TR 5 800 ms，TE 105 ms；DWI TR 5 100 ms，TE 92 ms，在3个方向上施加梯度磁场，取b值为800 s/mm²。横断位层厚8.0 mm，层距1.0 mm，FOV 384 mm×384 mm；矢状位层厚7.0 mm，层距0.5 mm，FOV 200 mm×221 mm。增强扫描采用对比剂Gd-DTPA，剂量1~2 mL/kg体质量，以流率2.0~2.5 mL/s经肘静脉注射。

2 结果 2.1 肿块位置、大小及形状

9例均为单发，位于大脑半球5例，脑干1例，松果体区1例，基底节区2例；肿块呈类圆形5例，分叶状4例，大小2.4 cm×3.0 cm×4.0 cm~8.8 cm×8.0 cm×8.0 cm。

2.2 MRI表现

本组实性肿块6例，囊实性肿块3例。平扫肿块实性部分T₁WI呈低或等低信号，T₂WI、T₂ FLAIR及DWI呈等高信号。坏死、囊变部分T₁WI呈低信号，T₂WI、T₂ FLAIR及DWI呈高、稍高及低信号，占位效应明显（图 1a~1d）。其中2例肿块周边伴水肿，T₁WI呈低信号、T₂WI高信号。1例病灶伴出血，各序列以高信号为主；2例病灶周围伴流空血管影，1例伴脑膜转移。增强扫描实性部分明显不均匀强化，坏死与囊变部分无强化（图 1e，1f）。

3 讨论 3.1 概述

PNET是一种少见的起源于神经嵴的恶性小圆细胞肿瘤，1973年Hart等^[4]发现其组织学与小脑髓母细胞瘤类，发生于小脑以外的中枢神经系统，源于神经外胚层的某些不成熟的前体细胞，也属于胚胎性肿瘤，因此将其命名为PNET。1983年Rorke等^[5]提出包括髓母细胞瘤在内的PNET均来自原始神经上皮细胞。2007年WHO脑肿瘤新分类中将PNET与小脑髓母细胞瘤同归于胚胎性肿瘤，并将髓母细胞瘤限定为发生在小脑，而把发生在幕上大脑半球、脑干及脊髓的类似肿瘤称为PNET，并分为3个亚型：中枢神经系统神经母细胞瘤、髓上皮瘤和室管膜母细胞瘤^[6]。临床上将起源于中枢神经系统者称为CNS PNET，将起源于外周神经系统者称为外周性PNET（pPNET）^[7]，CNS PNET临床好发于儿童和青少年，男性多于女性，临床较少见。

3.2 影像学特点

① 位置及形状：表现为类圆形或分叶状，多位于中线附近及两侧脑室旁，少数位于皮层下^[8]，呈浸润性生长。本组4例与侧脑室关系密切，1例伴脑膜转移，与Klisch等^[9-10]的观点基本一致，即CNS PNET的起源细胞部分位于室管膜区域，多呈浸润性生长，有沿脑脊液种植播散分布的特点^[10]。②信号特点：为实性或囊实性肿瘤，由缺乏胞质的巨核细胞构成，肿瘤细胞密集而间质水分少，所以肿瘤实性部分T₁WI呈低或等低信号，T₂WI呈高或稍高信号，DWI呈高信号。DWI高信号反映了肿瘤细胞排列紧密，细胞外间质缺乏而影响了细胞内外水分子扩散^[11]。MRI平扫常表现为混杂信号，这是由于肿瘤内部出血、液化及钙化等所致，MRI平扫囊性部分T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，DWI部分呈低信号，囊变和坏死区并不局限于肿瘤中央部，而在瘤体内呈灶状散在分布，也可见于肿瘤边缘^[12-13]。文献^[14]报道约50%病灶出现钙化，并认为钙化是CNS PNET的一个重要特点。但MRI对钙化的检出不如CT敏感，本组1例肿块伴钙化为CT平扫时发现。部分肿瘤内部有出血灶，T₁WI、T₂WI均呈高信号。增强扫描示肿瘤实性部分明显不均匀强化，囊性部分无强化，实性部分明显强化说明PNET是一种富血供的高度恶性肿瘤。③肿瘤周边情况：PNET具有侵袭性，且生长速度快、恶性程度高，具有明显的占位效应，表现为病变周围脑组织、侧脑室受压，脑中线移位等，肿瘤周边可伴水肿^[13]。

3.3 鉴别诊断

① 脑膜瘤：多位于脑外，女性多于男性，T₁WI、T₂WI均呈等信号，增强扫描呈明显均一强化，瘤内出血或囊变少见，肿瘤与硬膜粘连处可见“脑膜尾征”。②生殖细胞瘤：多位于松果体区及鞍区，肿瘤多为实性，脑室壁及蛛网膜下腔多不光滑，患者常伴内分泌紊乱^[15]。③中枢神经系统淋巴瘤：好发于老年人，病灶多位于幕上，为沿室管膜和软脑膜播撒的实性肿瘤。但血供不丰富，囊变坏死少见，肿瘤信号多均匀。④胶质母细胞瘤：相对于CNS PNET，胶质母细胞瘤更具有侵犯性，可侵犯胼胝体达对侧脑半球而呈“蝴蝶状”表现。

综上所述，CNS PNET的MRI表现具有一定的特征性，即发病年龄较低，发病率低，多发生于侧脑室旁，呈类圆形或分叶状、浸润性生长，可伴囊变坏死，以及增强扫描明显不均匀强化等，有助于提高该病的术前诊断准确率。但MRI对钙化的检出不如CT敏感，当疑诊本病时，可结合CT检查。