女，64岁，腹部胀痛半月余，加重1 d。高血压病史10余年，胆囊炎病史2年。胃溃疡、反流性食管炎、浅表性胃炎病史2年，否认糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史。专科检查：腹肌紧张，右上腹部及脐周压痛(+)、反跳痛(±)，肝区叩痛(±)，莫菲氏征(-)。实验室检查：WBC 7.6×10⁹/L，中性粒细胞百分比72.8%，唾液酸(TSA)451 mg/L。CT检查：肝右叶包膜下可见稍低密度影，边界不清，增强扫描与肝实质相比均呈低密度，边缘呈渐进性轻度强化(图 1，2)；病变周围可见囊性水样低密度，增强扫描未见强化。MRI检查：肝右叶边缘S6、S7段交界处可见一类椭圆形实性结节，边界模糊，大小2.6 cm ×1.9 cm×2.3 cm，邻近肝包膜轻度皱缩，肝周间隙可见少许水样信号，病变呈稍长T₁、不均匀稍长T₂信号，DWI上边缘呈稍高信号，增强扫描边缘部分呈渐进性延迟强化(图 3~5)；病变周围可见囊性水样信号，增强扫描未强化。影像诊断考虑肝内胆管细胞癌，肝囊肿。手术所见：(肝右叶占位性病变)部分肝组织，大小11 cm×8 cm×3.5 cm，切开切面灰红色，质软，于一侧见一肿物，大小5 cm×3 cm×3 cm，局部灰白色，大小5.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，局部囊性变，大小2.5 cm×2.0 cm× 1.0 cm，内含灰红色血性物，其余肝组织切面灰红色、质中。冰冻后石蜡诊断：(肝右叶占位性病变)肝囊肿，囊肿周围部分壁内纤维血管组织增生伴胶原变性，周围可见增生的粗大血管，倾向于良性病变，结合免疫组化符合血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma，AMF)诊断(图 6)。免疫组织化学染色：Ki-67 (个别细胞+)，CK (AE1/AE3) (-)，CD34 (血管+)，ER(-)，SMA(+)，Desmin(-)。

讨论：AMF是一种少见的软组织良性肿瘤，由Fletcher等^[1]在1992年首先报道和描述，国内外报道仅百余例；好发于中青年女性外阴和生殖道，少数发生于男性会阴、阴囊和精索等处^[2]，发生于胸腔、腹腔、盆腔和肌肉罕见^[3-5]；发病年龄17~86岁，平均45岁；临床上易误诊为巴氏腺囊肿，治疗以手术切除为主，术后不易复发，需长期随访。

AMF起源可能由于局部损伤、炎症刺激，使血管内皮周围未分化多潜能干细胞向肌纤维母细胞分化，导致肌纤维母细胞异常增殖，因好发女性生殖部位，其发生发展可能受雌激素的调节。病理可见大量黏液水肿背景，富含簇状分布的薄壁血管，肌纤维母细胞由交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成，此为其特征^[6]，少数病灶中含有脂肪成分。

AMF缺乏影像学特征，超声示内部回声以低回声为主，间以部分散在点状或短棒状强回声，CDFI示星点状分布血流信号。也有报道^[7]其呈偏强回声团，内呈蜂窝状改变，CDFI示血流信号丰富，可能由于其富含海绵状血管有关。李成明^[7]报道1例肝内AMF，CT平扫表现为椭圆形不均匀低密度影，增强扫描示动脉期病变无强化，门静脉期病变呈海绵状明显强化，延时扫描病灶大部分呈等密度。本例CT平扫表现为低密度，增强扫描与肝实质相比均呈低密度，边缘可见轻度强化，可能与个体差异或延迟时间不足有关。文献^{[5, 8-9]}报道，肿瘤在T₁WI上呈低或等信号，T₂WI上呈高信号，增强扫描明显强化，且强化较持续。本例T₁WI呈稍低信号，T₂WI呈不均匀稍高信号，增强扫描呈渐进性持续强化，以边缘强化为著，与文献^{[5, 8-9]}报道大致相符。术前本例误诊为肝内胆管细胞癌，后者好发于老年女性，常表现为肝内边缘不清的低密度肿块，肿块周围可见胆管扩张，增强扫描动脉期强化不明显或不均匀轻度强化，随时间延长肿瘤强化程度逐渐增加，分析误诊原因可能为DWI上病变信号不高或稍高，肿瘤标记物CA19-9无明显升高。

由于本例AMF表现为边缘渐进性强化，还需与肝内其他病变，如血管瘤、肝脓肿、转移瘤等鉴别：①血管瘤表现为动脉期边缘结节样强化，强化程度与血管相近，门脉期对比剂向心性填充，延迟期高于或等于周围肝实质，呈“快进慢出”的典型表现。②肝脓肿临床常表现为发热、WBC升高、肝区疼痛，CT表现为肝内低密度病灶，有时可见气液平面，脓肿壁呈环形强化，周围常见异常灌注，脓腔DWI高信号可鉴别。③转移瘤多表现为肝内单发或多发瘤灶，增强扫描呈牛眼征、环靶征，此外还可有原发瘤或其他部位转移表现。

总之，AMF是一种少见的良性肿瘤，发生于肝内罕见，临床及影像学表现无特异性，确诊需病理学检查。