肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）是指单支或多支肺静脉直接与右心房连接或借道于体循环间接地异位引流至右心房的一种少见的心血管畸形，占先天性心脏病的1.5%~3.0%^[1]，临床分为完全型（TAPVC）和部分型（PAPVC）2种。PAPVC左向右分流量不大，右心容量负荷增加不明显，常是心血管畸形的一部分，临床易漏诊及误诊。术前明确诊断对临床手术方案的选择意义重大，本文回顾性分析42例PAPVC的手术结果及影像学资料，探讨经胸腔超声心动图（trans thoracic echocardiography，TTE）及CTA对PAPVC的诊断价值，以提高影像学诊断准确率。

1 资料与方法 1.1 一般资料

收集我院2014年1月至2017年2月经手术证实为PAPVC的42例患儿的临床资料，其中男28例，女14例；年龄2个月~6岁，平均（2.72±1.28）岁。所有患儿术前均行TTE、CTA、心电图及X线胸片检查。

1.2 仪器与方法 1.2.1 TTE检查

采用Philips IE Elite超声诊断仪，探头频率3.5~7 MHz及12 MHz，按心脏序列常规扫查心脏各切面，重点观察胸骨旁四腔心切面、剑突下不典型双房心切面、剑下四腔心切面、胸骨上窝切面等，对上腔型、下腔型房间隔缺损或不明原因肺动脉高压患者行多切面扫查，明确肺静脉回流部位及数目，注意观察房室大小及房间隔、冠状静脉窦、上下腔静脉有无异常汇入的血流，有无左肺静脉-垂直静脉-无名静脉-上腔静脉通路。

1.2.2 CTA检查

CTA采用Philips 256层螺旋CT机，3岁以下患儿给予6%水合氯醛口服或灌肠镇静后检查，较大患儿检查前做好解释工作，消除其紧张情绪以配合检查。对比剂采用碘海醇（300 mgI/mL），注射流率1.0~2.0 mL/s，生理盐水10~30 mL经肘静脉注射。扫描图像传输入工作站行后处理，包括VR、MPR及MIP。

2 结果

42例中，心上型23例，其中15例直接连于上腔静脉，8例连于左垂直静脉（图 1）；心内型12例，4例右肺静脉经上腔型房间隔缺损入右心房（图 2），8例异位引流的肺静脉经冠状静脉窦入右心房；心下型3例，为右肺静脉于下腔静脉入口附近汇入肝右静脉；混合型4例，右上肺静脉经冠状静脉窦入右心房，左肺静脉经垂直静脉入上腔静脉进入右心房。

42例中，合并房间隔缺损（ASD）36例，室间隔缺损（VSD）4例，完全型房室间隔缺损4例，部分型房室间隔缺损2例，法洛四联症3例，动脉导管未闭4例。

术前TTE准确诊断36例，漏诊6例，其中心上型2例，心内型1例，混合型3例，诊断敏感度85.71%（36/42）；CTA准确诊断40例，漏诊2例，均为混合型，诊断敏感度95.24%（40/42）；TTE及CTA联合诊断PAPVC 41例，漏诊1例混合型，诊断敏感度97.62%（41/42）。

3 讨论

APVC是小儿少见的心血管畸形，约占所有先天性心脏病的5.8%，其中PAPVC占60%~70%（1~3条未与左心房连接），PAPVC占30%~40%（4条肺静脉均未与左心房连接）^[2]。根据肺静脉引流部位不同，可将PAPVC分为：心上型，指右肺静脉连上腔静脉或左肺静脉经垂直静脉连无名静脉；心内型，指右肺静脉连右心房或左肺静脉入冠状静脉窦；心下型，指右肺静脉连下腔静脉；混合型，右肺静脉入右心房，左肺静脉经垂直静脉入上腔静脉进入右心房。超声检查左心房内有无肺静脉开口和（或）有部分肺静脉开口是诊断APVC的特征性表现，肺静脉引流部位及分布数目是诊断分型的关键^[3]。

PAPVC的常用检查方法有心导管造影、心脏MRI、CTA、TTE、声学造影、核素肺通气-灌注扫描、经食管超声心动图（TEE）等，心导管检查需在全身麻醉下进行，检查图像受体位和图像重叠的影响，诊断有一定难度^[4]。MRI检查时间长，年龄较小的患儿很难配合完成。CTA检查PAPVC具明显的优势，其扫描速度快、无创，一次屏气即可扫描从肺尖到膈下所有心血管结构，在观察心血管结构的同时，可逐支追踪肺静脉回流，还可了解有无肝脾等内脏器官位置异常^[5]。CTA轴位图像解决了心导管图像重叠的问题，尤其对大血管、远端血管发育情况有重要价值^[6-7]，其MPR、MIP、VR等后处理图像可更清晰、直观地显示肺静脉引流情况，对手术及预后评估有重要意义。VR能直观地显示肺血管及心房的形态，MPR在二维图像的基础上任意重组，可清晰显示异常走行的肺静脉汇入部位；薄层MIP最大限度的反映组织密度差异，能清晰显示强化的血管。但对比剂对患儿有较大的肾毒性，血管内应用常引发急性肾衰竭，若应用于幼龄患儿，极易引发可逆性对比剂肾病，可对本身肾脏功能较差的患儿，导致不可逆的严重肾病^[8]，因此应慎重选择该项检查。TTE检查无创，可反复检查且价位低廉，是目前临床诊断小儿先天性心脏疾病最常用的检查手段，但诊断水平与患儿状态、操作者的水平及经验密切相关。肺静脉位于超声检查的远场，受肺气干扰较重，4条肺静脉全部显示较困难，根据小儿自身特点，TTE检查采取胸骨旁四（五）腔心切面、心尖四（五）腔心切面、主动脉长轴及短轴切面观察四支肺静脉的走行，重点观察右心房及冠状静脉窦内有无异常引流的肺静脉；剑下四腔心切面观察房间隔是否完整，腔静脉及肝静脉有无扩张，有无异常血流汇入上下腔静脉及肝静脉；胸骨上窝主动脉长轴切面观察肺静脉是否入左房（螃蟹征），有无左肺静脉-垂直静脉-无名静脉-上腔静脉通路。由于PAPVC的肺静脉支数、引流位置、走行及合并畸形不同，低氧血症及右室容量超负荷症状不明显，易造成漏诊、误诊^[9]。TEE可准确诊断PAPVC，但其是半创伤性检查，不易反复使用，且有一定的并发症，临床应用受到限制^[10]。

本研究TTE准确诊断36例，诊断敏感度85.71%；CTA准确诊断40例，诊断敏感度95.24%，较以往报道^[11]明显提高。分析漏诊原因可能与患儿肺气干扰较重、图像显示不清晰及检查者经验不足有关。PAPVC常与其他心血管畸形并存，TTE检查发现有ASD、VSD、房室间隔缺损等先天性心脏病时，应注意探查4支肺静脉的走行，观察有无PAPVC；当ASD不大或房间隔完整时，已有畸形无法解释右心室容量符合或中-重度肺动脉高压时，也应注意排除有无PAPVC^[12]。如PAPVC合并巨大ASD（上腔型），异位引流的右上肺静脉受患儿呼吸频率影响，CTA易误诊为单纯ASD。混合型PAPVC由于连接部位和血液回流途径多变，若操作者经验不足，易忽略对静脉回流情况的探查，极易造成漏诊^[13]。

综上所述，CTA诊断PAPVC的敏感性高于TTE，但TTE无创、无辐射，是目前临床首选的检查方法。对临床疑诊为PAPVC的患儿采取TTE及CTA联合诊断，可做到优势互补，提高PAPVC诊断的准确率，对制订手术方案及评估预后有重要的临床价值。