原发性肾上腺淋巴瘤（primary adrenal lympho-ma，PAL）临床较罕见，极易误诊，目前文献^[1]报道较少。回顾性分析2010年1月至2018年12月在中国人民解放军总医院收治的7例和首都医科大学大兴教学医院收治的5例经病理证实的PAL患者的MRI和CT资料，并结合文献，分析其主要影像特征及鉴别诊断，以提高对该病的认识。

1 资料与方法 1.1 一般资料

12例中，男10例，女2例；年龄48~79岁，中位年龄65岁。临床表现为上腹痛、不适6例，伴乏力、发热及体质量减轻4例，体检时偶然发现2例。实验室检查：8例血清乳酸脱氢酶（LDH）310~1 210 U/L（正常135~225 U/L），正常2例，2例未查。

1.2 仪器与方法

12例均行CT平扫及增强扫描，6例采用GE Lightspeed VCT 64排螺旋CT，4例采用Toshiba 64层Aquilion MSCT扫描仪，2例采用GE Discovery CT 750 HD。扫描参数：120 kV，100 mA，层厚及层距均为5 mm，螺距1 mm。增强扫描采用高压注射器经肘部静脉团注非离子型碘对比剂碘海醇（碘含量46.4%）80~100 mL，流率2~3 mL/s，常规注射后30~35 s行动脉期扫描，70~80 s行门脉期扫描。

7例同时行MRI扫描，采用GE Signa Excite HD 3.0 T超导型MRI扫描仪，8通道相控阵体部线圈。常规扫描序列包括横断面双回波同反相位T₁WI、横断面T₂WI脂肪抑制序列、冠状面T₂WI，DWI采用单次激发平面回波成像（singleshot echo planar imaging，SS-EPI）序列。扫描参数：TE 66.3 ms，TR 8 571.0 ms，层厚7.0 mm，层距1.5 mm，FOV 32 cm×32 cm~36 cm ×36 cm，矩阵128×128，NEX 2次，b值取0、800 s/mm²。动态增强扫描行轴位和冠状位脂肪抑制T₁WI扫描，对比剂为Gd-DTPA，剂量1.0 mmoL/kg体质量。

1.3 图像分析

由2名高年资医师独立阅片，协商后达成一致意见。分别观察肿瘤的大小（横轴位测量病变的最大径或最大厚度）、形态（肿块型、类肾上腺型）、边缘（肿瘤70%以上边缘清晰为边缘清楚）、信号/密度、内部结构是否均匀（有无坏死或囊变、脂肪、钙化及出血等）、强化程度和累及范围（周围结构和区域淋巴结肿大）等。

MRI强化程度标准：①轻度强化，肿瘤强化程度与背部正常肌肉强化程度相近；②中度强化，肿瘤与肝脏强化程度相近；③明显强化，肿瘤强化程度相近或高于大血管。CT强化程度分级标准：①轻度强化，CT值＜20 HU；②中度强化，CT值21~40 HU；③明显强化，CT值> 41 HU。

2 结果 2.1 病变大小和形态特征

双侧8例，单侧4例，共20个肿瘤。最大径2.1~13.2 cm，中位数为6.0 cm。16个肿瘤呈肿块型（类圆形4个，椭圆形10个，不规则形2个），类肾上腺型4个。MRI冠状位检查的11个肿瘤中，6个呈三角形改变，填满脊柱和脾肾之间的空隙。

2.2 MRI和CT表现

MRI检查7例共11个肿瘤。MRI平扫T₁WI呈等信号3个、稍低信号8个，T₂WI呈稍高信号、信号不均匀，DWI呈明显高信号，ADC呈低信号，ADC值为（0.95±0.04）×10^-3 mm²/s（b=800 s/mm²），MRI化学位移反相位图像未见信号减低。增强扫描11个肿瘤轻至中度强化，均匀强化8个，不均匀强化3个（其内可见线条状、网格状强化）（图 1）。

CT平扫呈稍低密度13个，等密度7个，CT值31~52 HU。增强扫描动脉期肿瘤轻度强化12个，CT值40~67 HU，中度强化8个，CT值52~73 HU；门脉期持续强化；6个强化不均匀，其内可见小片状低密度影（图 2）；6个边缘不清，包绕、推移同侧肾脏和邻近大血管（其中4个最大径 > 10 cm），其中1个侵犯同侧肾脏，表现为患侧肾脏肿大，强化程度低于对侧正常肾脏，但皮髓质结构分界清楚，未见异常强化影（图 3）。

20个均未见出血、钙化和脂肪成分。

2.3 病理学特点

12例均为非霍奇金淋巴瘤，其中10例（83.3%）为弥漫大B细胞型，2例（16.7%）为T细胞型。光镜下观察瘤细胞弥漫密集，大小一致，核大，染色质呈颗粒状，肿瘤细胞中间质成分少。免疫组化显示瘤细胞均呈B细胞标志物CD20和CD79a阳性，T细胞标志物CD3和CD45RO阳性。

3 讨论 3.1 PAL临床特点

PAL非常罕见，其诊断标准一般为组织学证实的单侧或双侧肾上腺淋巴瘤，无其他部位淋巴瘤病史^[1]。本组12例均符合PAL诊断标准。临床主要表现为发热、消瘦、乏力、局部肿瘤压迫出现腹部不适和疼痛等，部分患者无任何症状。中老年男性多见，中位年龄65.5岁^[2]，与本组数据相近。文献^[1]报道187例PAL中B细胞型占78.0%，T细胞型占28.6%；实验室检查88.0% LDH升高，可作为PAL的肿瘤标记物^[1]。本组B细胞型10例（83.3%）、T细胞型2例（16.7%），与文献报道一致；LDH升高8例（66.7%），低于文献^[1]报道，可能与2例未查及样本量少有关。

3.2 PAL的MRI及CT表现 3.2.1 大小和形态

PAL起病隐匿，发现时体积较大，最大径中位数约8.0 cm，双侧多见，约占75.0%^[1]。本组肿瘤最大径中位数6.0 cm，双侧8例，占66.7%，稍低于文献报道。肿瘤较小时可保持肾上腺轮廓，类似肾上腺增生，表现为肾上腺正常形态存在，局限性或弥漫性增厚，厚度超过0.7 cm^[3]；肿瘤较大时常呈肿块形，以椭圆形或类圆形多见^[4]，表现为肿瘤长轴与肾上腺长轴一致，巨大者呈不规则软组织肿块。冠状位肿块呈三角形，可填满与肾上极之间的空隙，类似正常肾上腺形态放大，弥漫浸润肾上腺时多保持肾上腺形态及特点^{[2, 5]}，具有特征性。本组20个肿瘤，类圆形4个，椭圆形10个，不规则形2个，类肾上腺4个，MRI冠状位呈三角形6个。

3.2.2 信号和密度特点

PAL生长缓慢且常围绕血管浸润生长，因而肿瘤密度或信号相对均匀，是其特征之一。CT通常表现为肾上腺区的等或稍低密度软组织肿块，肿瘤内出血、钙化少见^[6-7]。与CT对比，MRI更能反映PAL的一些特征改变^[8-9]。T₁WI多呈等或稍低信号；T₂WI呈稍高信号，低于其他肾上腺肿瘤信号，信号不均匀，可见点条状混杂信号影，可能与局部囊变或坏死、纤维成分有关；MRI化学位移成像反相位图像未见信号减低；DWI呈高信号，与肿瘤内细胞密度及较高的核浆比有关，ADC值常＜1.0×10^-3 mm²/s，与肾上腺其他恶性肿瘤表现相似。本组12例20个肿瘤，CT平扫呈稍低密度13个，等密度7个；增强扫描强化均匀14个，不均匀6个；MRI检查7例共11个肿瘤，T₁WI呈等信号3个，稍低信号8个，T₂WI呈稍高信号，信号不均匀，DWI呈高信号，ADC呈低信号，ADC值为（0.95±0.04）×10^-3 mm²/s（b=800 s/mm²），其中3个病理证实T₂WI上点条状的高信号为肿瘤坏死成分。20个均未见出血、钙化及脂肪成分。

3.2.3 强化特点及邻近结构的累及

PAL间质成分少，含少量血管，故为乏血供肿瘤^[10]，且主要以单一细胞堆积，瘤体细胞密实，CT增强扫描动脉期轻度强化、门脉期轻中度强化、延迟期持续强化^{[5, 11-12]}，具有特征性。当肿瘤体积较大时，内部密度或信号不均匀，增强扫描不均匀强化，文献^{[2, 13]}报道可能与肿瘤内纤维成分、坏死或囊变有关。本组6个密度不均匀，可见无强化的低密度，与肿瘤囊变或坏死有关；T₂WI信号不均匀，动脉期部分病灶内可见线条状或网格状强化影，门脉期持续强化，可能为肿瘤的纤维成分。肾上腺与肾脏均位于肾周内，由于解剖结构的特殊性，PAL最常累及同侧肾脏和邻近血管，由于淋巴瘤质地较软，常表现为钻缝样生长，包绕肾门结构、肾上极及下腔静脉，而不造成其形态的改变^[5]，具有特征性。本组6个（其中4个最大径 > 10 cm）包绕、推移同侧肾脏和邻近大血管，其中1例侵犯同侧肾脏，表现为患侧肾脏肿大，增强扫描强化程度低于对侧正常肾脏，但皮髓质结构分界清楚，未见异常强化影，不同于其他肾上腺恶性肿瘤侵犯肾脏的表现^[14]，较有特征性。

3.3 鉴别诊断

PAL需与肾上腺增生、腺瘤、肾上腺皮质癌、嗜铬细胞瘤及转移瘤等鉴别^[15]：①肾上腺增生，PAL与非促肾上腺皮质激素依赖性肾上腺增生很难鉴别，两者多表现为双侧肾上腺对称增厚，DWI均呈高信号，文献^[9]报道，肾上腺恶性肿瘤的ADC值明显低于其良性肿瘤，可作为主要的鉴别诊断依据。②肾上腺腺瘤，是肾上腺最常见的良性肿瘤，大多数是无功能腺瘤。单侧多见，直径一般＜5 cm，圆形或椭圆形，边缘清晰，密度均匀，MRI反相位肿瘤信号较同相位明显减弱，增强扫描动脉期明显强化，门脉期廓清。③嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌，两者均起源于肾上腺主质细胞（嗜铬细胞瘤主要起源于肾上腺髓质），可产生胺及钛类激素。嗜铬细胞瘤典型临床表现为阵发性或持续性高血压阵发性加剧，5%~10%临床表现不典型。两者多为单侧发生，约10%为双侧，肿瘤体积一般较大，密度或信号不均匀，常可见坏死、囊变、出血及钙化；嗜铬细胞瘤T₂WI呈明显高信号（俗称亮灯征），具有特征性；增强扫描两者实性成分明显强化。晚期肾上腺皮质癌可直接侵犯周围组织结构，亦可经血行转移至远处脏器。④转移瘤，有原发肿瘤病史，主要来自肺癌、乳腺癌、肾癌及甲状腺癌等。转移瘤通常最先累及肾上腺髓质，双侧多见。肿瘤较小时，很难与PAL鉴别，但转移瘤更易发生坏死或囊变，增强扫描明显不均匀强化。T₂WI信号复杂，多为高信号，坏死区明显高信号。

综上所述，PAL的MRI及CT表现具有特征性，对其定位、定性诊断和分期具有重要价值。PAL多表现为双侧肾上腺区的软组织肿块，平扫信号/密度多均匀，肿瘤内脂肪成分、出血及钙化少见，增强扫描呈渐进性轻中度强化；当肿瘤最大径 > 10 cm时，肿瘤包绕和推移邻近结构常呈钻缝样生长特点。