胆道闭锁（biliary atresia，BA）作为一种进行性硬化性病变，常累及肝内外胆管，是新生儿黄疸的重要致病原因^[1]，其病因不明，有学者^[2]认为与巨细胞病毒感染有关。囊性胆道闭锁（cystic biliary atresia，CBA）是胆道闭锁的特殊类型，占婴幼儿胆道闭锁的8%~11%^[3]；胆总管囊肿（choledochal cyst，CC）是胆道系统发育异常导致的胆总管的梭形或囊状扩张，两者临床症状相似，但手术方式和预后截然不同，因此需对以黄疸为临床症状且肝门部囊性病变的患儿进行鉴别诊断。回顾性分析32例肝门部囊性病变患儿的超声资料，现报道如下。

1 资料与方法 1.1 一般资料

收集我院2014年1月至2018年6月经手术治疗的32例肝门部囊性病变患儿的临床资料；其中男20例，女12例；首次就诊日龄20~145 d，平均（58.0±24.5）d。根据手术及病理结果分为CBA组10例和CC组22例，CBA组均行肝门-空肠吻合术，CC组行囊肿切除+Roux-en-Y胆管-空肠吻合术治疗。纳入标准：①年龄≤6个月；②有病理性黄疸病史；③接受手术治疗，术后病理学检查确诊为CBA或CC^[4]；④愿意接受超声检查及术后随访者。排除标准：①未经病理学检查确诊；②病历资料不完整，不能坚持随访者。本研究经医院伦理委员会审查批准，所有患儿家属签署知情同意书。

1.2 仪器与方法

采用Philips IU22超声诊断仪，线阵探头频率为7.5~10 MHz，患儿空腹，取仰卧位，水合氯醛灌肠镇静后对右上腹部行连续动态扫查，观察胆囊形态，测量胆囊长径、前后径；测量肝门区囊肿大小，观察囊内是否有胆泥沉积，门静脉右前支前方是否有纤维块（≥4.0 mm），是否伴肝内外胆管扩张；测量肝动脉内径，以>1.5 mm为肝动脉扩张标准。

1.3 统计学方法

采用SPSS 19.0统计学软件进行数据分析，2组囊肿大小、肝动脉内径以x ± s表示，组间比较行t检验，肝门部纤维块、肝内胆管扩张、囊内胆泥沉积比较行χ²检验。以P < 0.05为差异有统计学意义。

2 结果

高频超声示CBA组胆囊长径为（13.4±3.7）mm，CC组（23.4±5.9）mm；CBA组胆囊前后径为（5.5±1.0）mm，CC组（12.6±3.0）mm，组间比较差异均有统计学意义（t=-38.574，-29.176；均P < 0.01）；CBA组90.0%（9/10）囊壁厚度>1.0 mm，CC组9.1%（2/22），差异有统计学意义（χ²=21.983，P < 0.01）；CBA组胆囊形态异常与肝门部纤维块（≥4.0 mm）的发生率均为100.0%（10/10），CC组均为0（0/22），差异均有统计学意义（均P < 0.01）；CBA组均未发现肝内胆管扩张，囊内亦无胆泥沉积，CC组肝内胆管扩张发生率为72.7%（16/22），胆泥沉积发生率为54.6%（12/22），差异均有统计学意义（均P < 0.01）；CBA组肝动脉内径为（2.5±0.5）mm，CC组（1.8±0.4）mm，差异有统计学意义（t=27.325，P < 0.01）。CBA与CC的典型超声图像见图 1，2。

3 讨论

BA是一种新生儿特发性胆汁瘀积性疾病，以肝内外胆管进行性炎症、纤维化为特征，最终导致肝硬化甚至死亡^[5]。BA的病因不明，近年研究发现少数患者可合并十二指肠前门静脉、多脾、内脏转位、染色体异常等；CBA是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，临床上可有不同名称，如胆道闭锁合并胆总管囊肿、囊肿型BA、BA合并囊肿和胆道囊性发育畸形^[6]。CBA是胆道闭锁的特殊类型，病变多累及整个胆道，亦可仅累及部分胆管^[7]，患儿多因黄疸并进行性加重、陶土洋大便为临床症状就诊，治疗方法为肝门-空肠吻合术，部分患儿因治疗不及时而发展成胆汁淤积性肝硬化或术后出血门脉高压、肝衰竭，需行肝移植手术。CC多因先天性发育畸形所致的远端梗阻继发近端胆管囊状扩张，临床多以胆囊切除术、胆管-空肠吻合术进行有效治疗，远端梗阻解除后近端扩张的胆管可得到缓解，患儿预后良好。因此术前对CBA和CC进行正确的鉴别诊断对手术方式的选择和预后评估至关重要。

CBA和CC的临床表现很难区分，术中胆道造影有助于区分是CBA还是CC下端梗阻及肝内胆管的发育异常^[8]。近年来随着超声技术的发展，高频超声可清晰显示肝门部的解剖结构，提高两者的术前诊断准确率。CBA超声多表现为胆囊形态异常，如无胆囊、小胆囊或形态僵硬呈串珠样的胆囊；有学者^[1]认为胆囊长径 < 15.0 mm对BA具有诊断价值，本研究CBA组中，2例胆囊长径>15.0 mm，故笔者认为胆囊形态异常对CBA的诊断更具价值；而CC组中胆囊形态多正常，未发现异常者。2组均于肝门部发现囊性病变，CBA组肝门部囊性病变囊壁较厚，一端为盲端，囊内均无胆泥沉积，肝内胆管无扩张；而CC组肝门部囊性病变囊壁较薄，其中12例囊内见胆泥沉积，且多伴肝内胆管扩张。肝门部纤维块是指BA患者残余纤维化的肝外胆管树，是诊断BA的重要指标，超声表现为肝门区胆管区域结构紊乱，局限回声增强，边界清晰，周边呈弱低回声影或较纤细的肝外胆管，胆管壁显著增厚伴回声增强，门静脉右前支前方是否有≥4.0 mm的纤维块是其特征性诊断标准。本研究CBA组均于肝门部发现纤维块，而CC组肝门部均无纤维块，说明肝门部纤维块对CBA和CC有较高的鉴别诊断准确率。由于肝动脉50%的血液供应胆道系统，当发生胆道闭锁时，肝动脉内径会有不同程度扩张。Kim等^[9]报道，以肝动脉内径>1.5 mm为诊断BA的临界点，其敏感度为92%，特异度为87%，准确率为89%。本研究中，以肝动脉内径>1.5 mm为判断肝动脉扩张标准，CBA组肝动脉内径明显大于CC组，可能与CBA的病理基础有关，当胆道闭锁时，肝内胆管树的血供需求增多，肝动脉呈代偿性增宽，或由胆汁淤积性肝硬化或血管畸形的继发性改变所致。

综上所述，CBA和CC的超声表现具有差异性，在对梗阻性黄疸患儿行高频超声检查时，应仔细观察特征性的超声表现，结合相关的临床症状和实验室检查，可为临床诊断和治疗方案的选择提供可靠的影像学信息。