脑血管畸形指脑血管先天性、非肿瘤性发育异常导致大脑局部血管数量和结构改变，对脑血流产生影响，从而引起脑血肿等严重并发症的一类中枢系统疾病^[1]。临床常见分类有动静脉畸形、脑海绵状血管瘤、发育性静脉畸形、颅内毛细血管扩张等。主要诊断方法是影像学检查，包括CT/CTA、MRI/MRA、DSA。但CT/CTA、DSA除对动静脉畸形显示较好外，对其他类型脑血管畸形不显示或显示不佳，易漏误诊。MRI检查具有无创、无辐射、多序列成像、软组织分辨力高等优点，对各类脑血管畸形尤其是较小病灶具有敏感度高、检出率高、准确率高等优势^[2-4]。本研究回顾性选取脑血管畸形76例，分析其MRI征象，以提高其临床诊断准确性。

1 资料与方法 1.1 一般资料

选取我院2019年1月至2022年8月收治的脑血管畸形76例进行分析。其中，男49例，女27例；年龄9~75岁，平均（53.47±9.14）岁。临床无症状、颅脑MRI检查偶然发现19例（25.00%）。余57例主要表现为头昏、头痛43例（56.58%）；精神异常2例（2.63%）；癫痫17例（22.37%）；脑血肿9例（11.84%），其中基底节区3例、大脑半球6例；脑梗死33例（43.42%），梗死范围小，多发病灶，长径＜2 cm，其中急-亚急性期11例，陈旧性22例。

纳入标准：①出院记录脑血管畸形（包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、发育性静脉畸形、毛细血管扩张症）；②有头颅MRI检查资料；③MRI扫描序列为T₁WI、T₂WI、FLAIR、DWI及增强扫描。排除标准：①MRI资料不全；②合并颅脑感染、颅脑外伤、颅脑肿瘤等疾病。

1.2 仪器与方法

76例均行MRI检查，采用Siemens Skyra 3.0 T MRI设备及头颅线圈。扫描序列为T₁WI、T₂WI、FLAIR、DWI及增强扫描，其中42例行MRA，35例行SWI。增强扫描使用对比剂Gd-DTPA注射液，剂量0.2 mL/kg体质量，流率2.0 mL/s，经肘前静脉注入后行T₁WI横轴位、矢状位、冠状位扫描。

1.3 图像分析

由2名具有5年以上工作经验的MRI诊断医师阅片分析，意见不同时协商确定。主要分析：①病灶部位、数目、脑血管畸形分类（动静脉畸形、海绵状血管瘤、发育性静脉畸形、毛细血管扩张症）。②主要征象，即毛线团征（畸形血管团伴周围粗大血管呈乱毛线团样表现），爆米花征（畸形血管小结节样、网状改变伴含铁血黄素沉积），水母头征（扩大的髓静脉伴细小引流静脉影），黑珍珠散落征（SWI序列可见畸形血管微小，弥漫分布的小结节状或斑点状低信号）。③合并症、并发症，脑梗死（陈旧梗死，DWI呈等低信号；急-亚急性脑梗死，DWI呈高信号）；脑血肿（各序列呈团片状、结节状混杂高信号）等。

2 结果

76例中，动静脉畸形15例、海绵状血管瘤31例、发育性静脉畸形19例、毛细血管扩张症11例。

动静脉畸形15例中（图 1），位于额叶3例、顶叶3例、枕叶4例、颞叶5例。病灶范围较广，形态不规则，血管粗细不均并交织成团。T₁WI、T₂WI、FLAIR呈迂曲、条状、圆形流空信号，DWI呈低信号，增强扫描呈蚯蚓状、点状、条状强化，粗大迂曲流空血管连接矢状窦、直窦或横窦，13例（86.67%）MRA呈毛线团征。

海绵状血管瘤31例中（图 2），26例单发，5例各2个病灶，共36个病灶；病灶在大脑半球24个，小脑9个，桥脑3个；病灶长径0.8~1.7 cm。各序列呈网状或小结节状混杂高信号，边缘低信号环，即爆米花征31例（100.00%）；增强扫描后病灶轻度强化或强化不明显。

发育性静脉畸形19例（图 3），均为单发，位于小脑7例，大脑半球12例。呈短条状扩张血管及周围放射状、星芒状微小血管影，T₁WI呈等信号，T₂WI呈等或稍高信号，FLAIR/DWI呈等信号，SWI呈低信号；增强扫描后明显强化呈水母头征15例（78.95%）。

毛细血管扩张症11例（图 4），病灶微小（长径＜1.0 cm），数目众多，弥漫分布在大脑、小脑、脑干，呈小圆形或斑点状影；T₁WI均呈等信号，T₂WI呈等信号5例、稍高信号2例、稍低信号4例，FLAIR/DWI均呈等信号，11例SWI均呈黑珍珠散落征；增强扫描病灶呈轻微刷状、绒毛状、点状、线状强化。

76例脑血管畸形主要征象，见表 1。

3 讨论

脑血管畸形发病率约4%^[1]，发病较隐匿，可出现脑出血或脑血肿等并发症，严重时甚至危及患者生命。脑血管畸形主要由原始血管蜕变初期发育异常引起，畸形血管具有不稳定性，呈动态变化，不断顺应血流动力学和病理形态的变化逐渐具有复杂的异常血管的特点。临床上动静脉畸形、海绵状血管瘤、发育性静脉畸形、毛细血管扩张症较常见，各种畸形病理表现有一定的特点。MRI因其多技术成像优势，能够客观反映脑血管畸形的大体病理基础，具有较典型的征象，现分析如下。

动静脉畸形病理上为颅内动脉-静脉直接沟通，俗称“短路”，动-静脉之间缺乏正常的毛细血管网，而是一团范围较广、形状不规则、管壁菲薄的畸形血管团，并夹杂脑组织和胶质增生，有粗大迂曲的供血动脉和引流静脉，或引流入矢状窦、直窦、横窦^[5]。MRI征象能够很好反映动静脉畸形的病理基础，尤其T₁WI、T₂WI序列上，畸形血管呈流空信号，表现为扩张迂曲、条状、圆形低信号影。MRA不同于CTA、DSA，无需对比剂即可显示脑血管，MRA上毛线团征象较典型，是诊断动静脉畸形的重要依据。本研究中动静脉畸形的毛线团征发生率较高（86.67%）。由于畸形血管壁菲薄易破裂出血，可能导致急性出血、形成脑血肿，本组脑血肿发生率为20.00%（3/15）。动静脉畸形主要发生在大脑半球，可能引起脑功能改变，导致癫痫症状^[6]。本组病灶均在大脑半球，其中5例癫痫，病灶在额叶和颞叶。

海绵状血管瘤发生在毛细血管层面，主要原因是血管发育异常，极少数与家族遗传、基因突变及放射线、外伤、颅内感染等外界因素有关。其病灶范围较小，单发为主，少数多发，畸形血管呈窦样扩张，管壁菲薄且缺乏弹力纤维及肌层，窦腔内血流缓慢易形成血栓、钙化，病灶反复少量渗血造成含铁血黄素沉积，其间伴神经纤维分隔^[7-8]。T₁WI、T₂WI呈结节状或网状高信号为主的混杂信号，边缘含铁血黄素沉积表现为低信号环（也称铁环征），整个病灶的影像外观似爆米花形状，称为爆米花征。这是海绵状血管瘤的典型征象与诊断依据。本组31例，病灶均较小（长径0.8~1.7 cm），均呈爆米花征。由于病灶钙化，CT平扫有时可见斑片状或小结节状高密度影。但MRI仍是最佳的检查方法，尤以T₂WI、FLAIR序列显示更佳，增强扫描、MRA不具优势。

发育性静脉畸形主要发生在脑白质，常见发病部位在脑实质内侧、脑室或第四脑室周围、额叶、小脑。病灶单发，病理上脑白质内髓静脉扩张，长径2~3 cm，管径较正常可扩大10~100倍，向浅静脉或深静脉引流呈放射状分布^[9]。T₁WI、T₂WI、FLAIR有时可见短条状流空信号，SWI为低信号；增强扫描明显强化，呈点状、线样或弧形汇聚，似星芒状、水母头（海蛇头）状、毛刷状，即水母头征。MRI增强扫描对该病的检出率最高。本组水母头征占比最高（78.95%）。该征象是诊断发育性静脉畸形的主要影像依据，与文献^[10]报道符合。本病与脑梗死伴发概率较大，本组33例，占43.42%。

毛细血管扩张症病灶数目多，病灶微小（长径＜1 cm），弥漫分布在脑干、大脑皮质、基底节及小脑等处；病理上由许多细小扩张且大小不一的薄壁毛细血管构成，多发生微出血，少数可发生发急性脑出血（脑血肿），出现含铁血黄素沉积^[11]。T₂WI、SWI对病灶敏感，表现为小点状或小圆形低信号；尤其是SWI检出率高^[12]，表现为外观似弥漫散落在脑组织的众多黑珍珠，即黑珍珠散落征。本组11例均有黑珍珠散落征。该征象是诊断毛细血管扩张症的有力依据。另外，2例伴脑血肿，各序列呈团块状混杂高信号。

各类脑血管畸形均有较典型的征象，本研究中动静脉畸形的毛线团征、海绵状血管瘤的爆米花征、发育性静脉畸形的水母头征、毛细血管扩张症的黑珍珠散落征等发生率均较高。另外，部分脑血管畸形患者可能出现头昏头痛、癫痫、脑血肿、脑梗死等症状，但绝大多数为隐匿性，常在头颅影像检查（尤其MRI）时偶然发现。动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症均可能是年轻患者、儿童癫痫或神经功能障碍的发病原因^[13-14]。定期颅脑MRI检查有助于疾病的早发现、早诊断、早治疗。

总之，MRI多序列成像能够很好体现脑血管畸形的病理特征，呈现较典型的影像征象；尤其MRA对动静脉畸形、T₂WI对海绵状血管瘤、增强扫描对发育性静脉畸形、SWI对毛细血管扩张症有更高的检出率，可为脑血管畸形的临床诊断及治疗评价提供依据。