直肠恶性肿瘤中腺癌占绝大多数，其他如间质瘤、神经内分泌肿瘤、黑色素瘤、淋巴瘤、恶性神经鞘瘤、转移瘤等均较少见或罕见^[1-2]。该类疾病由于发病率低，且缺乏特异性临床症状及肿瘤学指标，术前诊断较困难^[2-3]。笔者回顾性分析经2012年9月至2018年3月经2家医院临床及病理学证实的12例直肠少见恶性肿瘤的CT资料，并复习相关文献，以期提高对该类疾病的认识。

1 资料与方法 1.1 一般资料

12例中，男7例，女5例；年龄30~76岁，平均（46.5±14.7）岁。其中间质瘤6例，神经内分泌肿瘤4例，恶性神经鞘瘤及肾透明细胞癌转移瘤各1例。盆部隐痛、闷胀不适及肛门坠胀感7例，间断性大便带血6例，5例伴食欲减退及消瘦、乏力，2例出现不同程度的大便变细、排便困难等症状。病程3个月~2年。1例肾透明细胞癌直肠转移因意外发现，有右肾透明细胞癌手术史。实验室检查：6例大便常规潜血（+~+++）；3例血常规白细胞轻微升高；2例肝功能显示转氨酶及胆红素轻度升高，1例白球比（A/G）倒置；1例间质瘤合并前列腺癌者PSA及fPSA均明显升高，其余CEA、CA19-9及CA-125等肿瘤标志物均正常。

1.2 仪器与方法

采用Siemens Definition AS 64 CT/GE Lightspeed 64 CT，扫描范围自膈顶至会阴部。扫描参数：120 kV，管电流采用自动调节技术，层厚、层距均为5 mm，螺距1.0。12例均行全腹部平扫及3期增强扫描，增强扫描选用非离子型对比剂碘海醇（350 mgI/mL）90~100 mL由肘静脉经高压注射器注入，流率3.0 mL/s，分别于延迟25~30、60~70、120~180 s行动脉期、门脉期及延迟期扫描。CT增强扫描强化程度标准：CT值较平扫增加＜20 HU为轻度强化，20 HU≤中度强化≤40 HU，＞40 HU为明显强化。

2 结果

12例均为单发，最大直径9~72 mm，平均31.7 mm。肿瘤所在肠壁增厚，2例相应肠腔较明显狭窄。12例盆腔均未见积液，骨盆骨质未见破坏，盆腔及盆壁未见肿大淋巴结。

2.1 间质瘤

6例，位于直肠上段1例，中段2例，下段3例。4例以腔外生长为主，2例腔内生长；肠腔均未见明显狭窄。最大1例（直径72 mm）以腔外生长为主，呈分叶状；其余5例直径42~68 mm，均呈类圆形。CT平扫2例较大（直径分别为68、72 mm）者以等及稍低密度为主（CT值31~45 HU），内部见小斑点样较低密度的囊变、坏死区（CT值4.5~12.4 HU），余4例呈较均匀稍低密度（CT值33~38 HU），均未见明显钙化。增强扫描6例均呈中等持续强化，以门脉期较明显（实性成分CT值66~71 HU），其中2例较大者强化不均，内部小斑点囊变区无强化，另见斑点较明显强化区，余4例强化较均匀，静脉期CT值69~76 HU，未见明显囊变、坏死区。1例最大者前缘与并发的前列腺癌分辨不清（图 1），另外5例边界均较清晰，周边结构未见侵犯。

2.2 神经内分泌肿瘤

4例，位于直肠上段3例，中段1例，最大直径15~48 mm。2例向直肠腔内生长，呈类圆形结节；1例向腔内、外生长并突出腔外侵犯子宫，呈分叶状肿块；1例表现为直肠肠壁不规则增厚，轮廓不清，相应肠腔狭窄。CT平扫4例均呈稍低密度（CT值26~35 HU），未见明显钙化。增强扫描3例明显持续强化，动脉期CT值87~92 HU，静脉期CT值94~115 HU，延迟期CT值78~8HU，边界较平扫变清晰。1例不均匀轻中度强化，动脉期、静脉期及延迟期平均CT值分别为61、73、59 HU。2例较小者强化较均匀，局限于直肠腔内未见坏死区，另外2例较大者见斑片状低密度囊变坏死区。增强扫描2例较小肿瘤边界清晰，周边未见侵犯（图 2），另2例分别侵犯子宫及前列腺，1例并肝脏转移。

2.3 恶性神经鞘瘤

1例，位于直肠上段，表现为向腔内生长为主的类圆形肿块，最大直径44 mm。CT平扫病灶轮廓较模糊，外周为等密度（CT值4 HU），内部见片状稍低密度（CT值32 HU）。增强扫描病灶周边区域不均匀明显持续强化，动脉期、静脉期及延迟期平均CT值分别为84、95、76 HU；内部稍低密度区轻度强化，并见斑点状未强化囊变坏死区；病灶边界清晰，边缘累及直肠浆膜面并见短棘状毛刺；相应肠壁不均匀明显增厚，肠腔明显狭窄（图 3）。

2.4 肾透明细胞癌转移瘤

1例，位于直肠中段，呈向腔内稍突出的圆形软组织密度结节，直径9 mm。CT平扫病灶呈较均匀等密度（CT值46 HU），轮廓、边界清晰。动态增强扫描动脉呈明显较均匀一致强化，CT值196 HU，接近盆腔内小动脉，门脉期及延迟期强化减弱，CT值分别为148、85 HU，呈现“快进快出”的强化模式类似于肾透明细胞癌。病灶相应肠壁稍增厚，肠腔未见明显狭窄，浆膜面轮廓光滑，周边结构未见异常（图 4）。合并胰腺及右侧肾上腺转移。

3 讨论 3.1 间质瘤

胃肠道间质瘤位于直肠者罕见^[4-5]。较小者症状不明显，增大可能引起排尿困难、尿频、便秘、腹痛等，部分患者肛诊时可触及直肠壁外生性肿物^[5]。病理上间质瘤均具有恶性倾向，约30%为确切恶性^[6]。肿瘤边界多较清晰，增大后可见变性、坏死、囊变、出血及钙化。病理上肿瘤富于梭形细胞和上皮样细胞，偶见多形性肿瘤细胞。免疫组化CD117、CD34、SMA等多为阳性，CD117及CD34具有较高的敏感性和特异性^[5-6]。

CT上肿瘤多表现为起源于肠壁并向腔外膨胀性生长的等及稍低密度结节或肿块，边界较清晰，增强扫描多较明显强化，较大者可见变性、坏死、囊变、出血及钙化^[7]。本组4例以腔外生长为主，6例均未见明显肠腔狭窄，不同于常见的腺癌。2例较大者内部见较低密度的囊变、坏死区，但范围均较小，呈小斑点状。此外肿瘤边界均较清楚，增强扫描实性成分呈中等持续强化，具有一定特征。间质瘤主要转移部位是肝脏和腹腔，而淋巴结、骨骼、肺和皮下组织少见^{[4, 6]}。本组6例均未见转移。

3.2 神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤以胃、小肠、阑尾较多而直肠少见^[3]。绝大多数无功能，以黑便（便血）、大便性状及排便习惯改变为主要症状。可依据肿瘤细胞Ki-67指数和核分裂象数目分为G1、G2和G3级，G1、G2为低度恶性，G3级恶性程度高^[8-9]，免疫组化Syn、CgA及Ki-67增殖指数是诊断最可靠的标准。本组4例中G1级2例，G2级及G3级各1例。

直肠病灶早期CT表现为黏膜或黏膜下息肉状小结节，进展导致管壁的浸润性增厚。平扫呈等及较低密度，增强扫描多数明显持续强化。本组4例中3例表现典型，平扫呈稍低密度结节及肿块，增强扫描明显持续强化，较其他多数原发肿瘤如腺癌强化明显。2例较大病灶多出现囊变、坏死区及周边侵犯，相应肠腔狭窄，与既往研究^[9]相符。G3级肿瘤易侵犯并转移，其中肝脏转移较多见^[3]。本组1例肝脏多发转移，但未见明显淋巴结转移。

3.3 恶性神经鞘瘤

神经鞘瘤位于直肠者罕见^[10]，临床可见下腹痛、便秘、消化道出血和体质量减轻等。影像学上多表现为肠壁类圆形结节或肿块，向腔内、外生长，分叶形少见。由于肿瘤由细胞较密集的Antoni A区和细胞稀疏的Antoni B区构成，CT平扫A区呈等密度，增强扫描强化较明显，而B区呈较低密度，增强扫描强化较弱，A、B区相间排列，具有一定特征。免疫组化S-100及Vim多呈弥漫强阳性而CD34、CD117多呈阴性^[7]。

恶性神经鞘瘤常继发坏死、囊变，易侵犯周边结构并远处转移^[7]。本组1例肿瘤体积较大并累及直肠浆膜层，术后病理证实肿瘤外周主要由细胞较密集的Antoni A区构成，内部以细胞稀疏的Antoni B区为主，因而CT表现较典型，不同于腺癌、间质瘤等强化方式。相应浆膜面毛糙并见肠腔狭窄，但周边未见侵犯。

3.4 肾透明细胞癌转移瘤

直肠转移性肿瘤少见，原发肿瘤多数为女性生殖系统恶性肿瘤，以直接侵犯方式自浆膜面向黏膜面“由外而内”生长，并可见广泛的脉管内癌栓^[11]。黑色素瘤、肺癌、消化系统腺癌等也可发生直肠转移^[12-13]，而泌尿系统及男性生殖系统肿瘤少见^[13]。

直肠转移性肿瘤的CT表现一般与原发肿瘤相似，部分患者尚可发现其他部位的转移，如淋巴结、肝脏、肺、骨等，转移的间隔时间多较长^[11]，本例6年前有右肾透明细胞癌手术史，直肠病灶因常规复查发现。CT表现为较小的类圆形实性结节，增强扫描动脉期明显强化，强化程度接近于盆腔内小动脉，静脉及延迟期强化减弱而呈“快进快出”的强化方式类似于肾透明细胞癌，具有一定特征。此外，原发肾透明细胞癌的病史较长，本组1例同时并发现胰腺及右侧肾上腺转移。

综上所述，直肠少见恶性肿瘤的种类较多，缺乏特异临床症状及肿瘤学指标，术前诊断较困难。CT可显示不同肿瘤的病理改变，对该类疾病的诊断及鉴别有较大价值，但最终仍需病理学确诊。