甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）是一种临床少见的恶性肿瘤，起源于甲状腺滤泡旁细胞（即C细胞），可分泌降钙素，属于神经内分泌肿瘤，依据其遗传学特征，可分为散发型和遗传型，临床上散发型多见，约占75%^[1]。既往统计MTC占所有甲状腺恶性肿瘤的5%~10%^[2]。近年来随着甲状腺乳头状癌的检出率相对升高，MTC的百分占比出现下降，有研究发现MTC仅占甲状腺癌的2%，死亡率占所有甲状腺癌的13.4%^[3]。MTC具有侵袭性高、转移早、预后相对较差的特点，因此其术前诊断非常重要^[4]。本研究通过回顾性分析2014年5月至2020年3月我院经手术病理证实的20例MTC患者共25个结节的超声特点，探讨超声对该病的诊断价值。

20例中，男8例，女12例；年龄33~71岁，平均（50.6±13.5）岁；单发16例，多发4例；左侧15个，右侧10个；16例为散发性，均为单发；4例为遗传性，均为多发。

采用Philips IU 22、Epiq 5和Siemens S2000超声诊断仪进行检查，探头频率5~14 MHz。患者取仰卧位，头部充分后仰，尽量暴露颈前区，多切面观察并记录结节的大小、位置、内部成分、回声、形态、纵横比、边界、钙化及血流信号等超声特点。

① 大小：横切面测量结节横径、前后径，纵切面测量长径；②位置：按照结节所在位置分为上极、中部和下极，即腺体的上、中和下1/3，前两者合计为中上部；③成分：分为实性、囊实性、囊性；④回声：分为极低回声、低回声、等回声和高回声，结节回声等于或低于颈前肌肉者定义为极低回声，回声介于颈前肌肉与腺体之间者为低回声，回声等于腺体回声者为等回声，回声高于腺体者为高回声；⑤形态：分为规则、不规则，其中圆形、卵圆形为规则，否则为不规则；⑥纵横比≥1（结节纵径/横径，以横切面为准）；⑦边缘：分为清晰、不清晰；⑧钙化：分为微钙化和粗大钙化，微钙化定义为直径≤1 mm的点状强回声，粗大钙化定义为直径 > 1 mm的斑片状及片状、弧形、环形强回声，若微钙化与粗钙化同时存在归入微钙化；⑨血流信号：分为无血流信号、少量血流信号、血流信号丰富。

25个结节均为实性，其超声表现见表 1，84.0%（21/25）的结节位于腺体中上部，92.0%（23/25）的结节呈低或极低回声，52.0%（13/25）的结节纵横比≥1，56.0%（14/25）的结节内出现钙化灶（图 1）。体积较大的结节（最大径 > 10 mm）边界清晰、形态规则、血流信号丰富（图 2）。

表 1

表 1 25个MTC结节超声表现

表 1 25个MTC结节超声表现 超声征象 分型 结节数[个（%）] 大小(最大径) ≤10mm 18(72.0) >10mm 7(28.0) 位置 中上部 21(84.0) 下极 4(16.0) 内部成分 实性 25(100) 非实性 0(0) 回声 低或极低回声 23(92.0) 等回声 2(8.0) 边界 清晰 17(68.0) 不清晰 8(32.0) 形态 规则 22(88.0) 不规则 3(12.0) 纵横比 ≥1 13(52.0) < 1 12(48.0) 钙化 无 11(44.0) 微小 11(44.0) 粗大 3(12.0) 血流 无 2(8.0) 少量 16(64.0) 丰富 7(28.0) 注：MTC，甲状腺髓样癌。

图 1

图 1 女，52岁  图 1a，1b  结节位于右侧叶中部，呈实性低回声，边界清晰，纵横比>1，可见多个点状钙化  图 1c  CDFI示其内血流丰富

图 2

图 2 男，42岁  图 2a  结节位于右侧叶中部，呈实性低回声，边界清晰，为卵圆形，散在点状钙化  图 2b  CDFI示周边及其内血流丰富

目前，超声检查是评价甲状腺结节的首选和主要诊断方法。一般认为，甲状腺结节超声特征如低回声、边界不清或形态不规则、纵横比 > 1、微钙化及结节内血流丰富与恶性结节显著相关^[5]，但上述表现主要是针对甲状腺乳头状癌。MTC病理学基础与乳头状癌有一定差异，其声像图表现也有其自身特征：①大小，MTC结节可大可小，本组结节较小，最大径≤10 mm者18个，> 10 mm者7个，与既往多数研究有所不同。李娜等^[6]报道72例中病灶最大径≤10 mm仅9例（12.5%）；常淑娟等^[7]研究40个病灶中仅2个（5.0%）≤10 mm；而刘美娟等^[8]研究发现，61个病灶体积较大，中位数为22 mm，四分位数间距17 mm。②位置，大多数病灶位于中上部，本组位于中上部占84.0%（21/25），与朱佳琳等^[9]报道一致，这主要是因为MTC来源于甲状腺C细胞，而C细胞位于甲状腺中上部。③成分，本组结节均为实性，未见囊性变，可能与结节体积较小有关。④回声，本组大多数病灶为低或极低回声（92.0%，23/25），与大多数文献报道一致，与正常甲状腺腺体组织相比，恶性肿瘤细胞由于分化低，细胞体积大且生长速度快，细胞间质少，在超声图像中不会形成高反射界面，因而表现为低回声^[10]。⑤形态、边界，多数结节形态规则（88.0%，22/25），呈类圆形；边界清晰（68.0%，17/25），可能与MTC肿瘤细胞来源（即C细胞）及肿瘤周围正常甲状腺组织受压形成假包膜有关^[10]。⑥纵横比，本组结节纵横比≥1占52.0%（13/25），与朱佳琳等^[9]报道相似（30/64，46.9%），与部分研究^[6-8]差别较大，可能与病灶大小有关。有研究发现，MTC大病灶更常表现为卵圆形和边界清晰，小病灶则常表现为纵横比 > 1和边缘毛刺状^[11]。⑦钙化，本组微钙化多见（44.0%，11/25），粗大钙化少见（12.0%，3/25），与文献报道^{[8-9, 12]}一致。微钙化是甲状腺癌特异性的表现，由于恶性肿瘤细胞生长迅速，肿瘤中血管及纤维组织过度增生，易出现钙盐沉积，或肿瘤本身分泌一些物质，导致钙化^[13]，MTC钙化多为内部淀粉样物质沉积继发的钙化或纤维化^[9]。⑧血流信号，本组血流信号丰富的结节占比较低（28.0%，7/25），也可能与病灶大小有关。有研究发现，甲状腺恶性肿瘤的血供与体积呈正相关，即肿瘤体积越大，血流越丰富且杂乱^[14]。

综上所述，MTC病灶可大可小，多位于腺体中上部，声像图既有甲状腺癌的一般恶性征象，如低回声或极低回声、微钙化、体积较小时纵横比≥1；又有其自身特征，即体积较大时多呈卵圆形、边界清、血流丰富等特点。由于本研究样本量较小，结论有可能出现偏差，有待大样本、多中心的研究，以提高超声对MTC的诊断准确性。