骨良性纤维组织细胞瘤的影像学分析 | ![]() |
2. 福建省泉州市儿童医院超声科,福建 泉州 362000
纤维组织细胞瘤是具有纤维母细胞和组织细胞分化特点的肿瘤,包括良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histocytoma,BFH)和恶性纤维组织细胞瘤;好发于软组织,而在骨组织中少见。骨BFH术前误诊率高,且其需手术彻底清除病灶,以防止复发,因此提高其术前诊断水平,对临床治疗及预后评估有重要意义。现收集泉州市第一医院2007年1月至2017年3月收治的19例经手术病理证实的骨BFH的影像资料,结合文献,探讨分析其影像学特点。
1 资料与方法 1.1 一般资料19例中,男10例,女9例;年龄11~59岁,平均30.92岁,20岁以上14例。疼痛16例,1例体检发现,1例因下颌畸形就诊,1例外伤致骨折发现。随访3个月至10年2个月,15例无复发,4例失访。
1.2 仪器与方法9例行X线检查,7例行CT检查,6例行MRI检查。CT检查采用Toshiba Aquilion全身螺旋CT扫描机。扫描参数:120 kV,150~300 mA,矩阵512×512,层厚、层距均为1~2 mm,FOV 25 cm ×25 cm,矩阵512×512,扫描时间0.5 s。MRI检查采用GE Signa Excite 1.5 T MRI及Siemens Verio 3.0 T MRI扫描仪,FOV 24 cm×24 cm,矩阵256× 256,分别行T1WI、T2WI、DWI横轴位,PDWI、T2WI矢状位、冠状位及增强扫描,对比剂使用Gd-DTPA,剂量0.01 mmol/kg体质量。
2 结果 2.1 发病部位本组19例,均为单发。14例发生在长管状骨,以长骨干骺端、骨端及骨干近关节处常见;4例发生在不规则骨(椎骨2例,骶骨1例,下颌骨1例);1例发生在扁骨(肋骨)。
2.2 X线及CT表现病灶X线表现为膨胀性、溶骨性骨质破坏,形态不规则,边界欠清,常位于骨髓腔内或骨皮质内,可侵犯骨髓腔,呈偏心性或中心性生长,病灶骨皮质变薄并可部分断裂,病灶内可见残留骨棘及硬化边,未见骨膜反应及软组织肿块影。CT示病灶呈较均匀软组织密度影,边界欠清,CT值38~ 46 HU,略低于肌肉密度(图 1a);增强扫描呈中等明显、持续强化(图 1b),动脉期CT值增加约30 HU,静脉期病灶CT值增加约20 HU。其中发生在骨干者沿骨长轴生长,且常发生在骨皮质内。若骨外伤,可引起病骨反应性骨膜增生。
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图 1 男, 21岁, 后颈部疼痛半年 图 1a CT平扫示颈椎体及附件膨胀性、溶骨性骨质破坏, 形态不规则, 边界欠清, 呈均匀软组织密度影(箭) 图 1b CT增强扫描呈中等明显、持续强化(箭) 图 1c T2WI呈较均匀稍高信号(箭) 图 1d T1WI呈均匀低信号影(箭) 图 1e MRI增强扫描呈较明显强化(箭) |
2.3 MRI表现
病灶T1WI呈均匀等信号,T2WI呈稍高信号(图 1c,1d),若合并囊变区,信号可呈等高混杂信号,压脂序列病灶内信号未降低,PDWI上病灶呈高信号,DWI呈稍高信号,边界欠清,增强扫描可见病灶明显强化(图 1e),病灶内囊变区、低信号分隔及周围环形低信号区不强化,其中3例合并动脉瘤样骨囊肿,病灶内可清楚显示液液平面,增强扫描实性部分明显强化。1例合并动脉瘤样骨囊肿并骨折患者,病灶周边见软组织肿胀并渗出改变,考虑软组织改变与骨折损伤有关,而与肿瘤本身关系并不密切。
3 讨论 3.1 临床特点骨BFH男女发病率无明显差异,60%发病年龄>20岁,< 2岁男性及 < 4岁女性罕见[1],本组最小发病年龄11岁,20岁以上14例,故发病年龄是本病诊断参考因素之一,与文献[2]报道相符。骨BFH可发生于全身各骨,但好发于长骨,本组14例发生在长骨,多发生在干骺端、骨端及骨干近关节面处,4例发生在扁骨、不规则骨,发生在椎骨者同时累及椎体及附件,发病部位与大多数文献[1-3]报道相符。本组病灶未累及关节面,此特点与文献[3]报道不符。骨BFH可无症状,或以病骨疼痛就诊,本组16例有疼痛症状,1例无症状,1例发现病骨畸形就诊,1例外伤致骨折发现,症状与影像学表现分离,故临床症状较轻,更可支持本病诊断。骨BFH生物学有复发倾向[1, 4-5],本组随访15例,未发现复发,与文献报道不符。
3.2 影像学表现的病理基础① 骨BFH主要成分是梭形细胞和组织细胞,而泡沫状细胞可能是组织反应性成分,故病灶密度较均匀;②病灶内有破骨巨细胞,故呈溶骨性破坏,见残留骨棘,骨皮质可断裂;③病灶对周围组织缓慢挤压,加之纤维母细胞增生、分化,形成胶原化结构[5],故呈膨胀性改变;④显微镜下瘤灶与骨髓腔内缺乏新生骨隔离带,故病灶多边界欠清;⑤瘤灶邻近的原板层骨表面有少量新生未钙化前骨带[5]和大片反应性新生骨,故可形成硬化边;⑥骨干病灶,长轴常与骨干长轴一致,主要由于病灶常发生于皮质内,生长受周围正常骨组织限制[5-6];⑦增强扫描病灶较明显强化,与病灶内毛细血管丰富相符合[5]。
3.3 影像学检查方式X线检查空间分辨力较高,但对病灶显示有较大局限性;CT可较准确测量骨病灶CT值,但对提供软组织的信息有限;MRI对肿瘤内部结构、骨髓腔内病灶范围,以及与周围软组织关系显示清晰,可对以上2种检查方式进行补充。
3.4 鉴别诊断① 非骨化性纤维瘤:新WHO认为其与骨BFH在组织学上不能区别[7],若发病年龄 < 20岁,无临床症状,则倾向于此病;②骨巨细胞瘤:呈膨胀性骨质破坏,有残留骨棘、硬化边,骨皮质可断裂[8],骨BFH的影像学表现鉴别困难,但骨巨细胞瘤不侵犯关节面,可形成周围软组织肿块,是区别骨BFH的重要参考点;③动脉瘤样骨囊肿:原发动脉瘤样骨囊肿属于肿瘤样病变,骨性分隔及液液平面较具特征性,骨BFH合并动脉瘤样骨囊肿者,属于继发性动脉瘤样骨囊肿[9],可见液液平面,但具有原发肿瘤的特点,实性部分呈明显强化;④恶性纤维组织细胞瘤:表现为溶骨性破坏,边界不清,无硬化边,无明显残留骨棘,合并周围可见软组织肿块影[10]。
总之,骨BFH无明显性别差别,发病年龄多>20岁,临床症状常较轻,病灶常单发,好发部位为长骨近关节端,较少累及关节面,常发生在骨髓腔内,也可发生在皮质内,影像学表现为膨胀性、溶骨性破坏,病灶内见残留骨棘,周边见硬化边,骨皮质可断裂,病灶密度较均匀,呈中等明显、持续强化。骨BFH具有一定影像学特点,但本研究例数较少,MRI序列选择较简单,对骨BFH影像学诊断仍较局限。
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