肺静脉异位引流（anonalous pulmonary venous connection，APVC）指部分肺静脉（单支或多支）或全部肺静脉未与解剖左心房相连接，而直接与腔静脉-右心房系统或其主要分支相连通的畸形，形成以房水平为主的左向右分流^[1]。肺静脉胚胎起源来自原始左心房背侧的共同肺静脉和内脏静脉丛。胚胎3个月后，如肺静脉共同干早闭使肺静脉不能与左心房融合，肺静脉原始内脏血管或肺静脉黄系统的交通回流至右心房，即形成完全性APVC。如仅为肺静脉共同干左侧或右侧闭锁，造成闭锁侧与体静脉交通，则为部分性APVC。APVC占先天性心脏病发病率的1%~3%^[2]。目前，心血管造影（cardioangiograph，CAG）仍是诊断本病的金标准，但其有创，且对比剂用量大、检查时间长、X线剂量大及受体位限制等^[3-4]，不适用于新生儿及无法配合患者。而256层螺旋CT分辨力高、检查时间短、对镇静要求低、扫描速度快、无创，且其强大的图像后处理可更直观、清晰地显示心外大血管的各个结构。笔者探讨应用256层螺旋CT诊断APVC的效果，现报道如下。

1 资料与方法 1.1 一般资料

选择2015年1月至2017年6月我院收治的APVC新生儿及婴儿48例（新生儿15例），其中男9例，女6例；1~3个月龄33例，男19例，女14例。所有患儿均行超声心动图及CT检查，并最终经手术证实。

1.2 仪器与方法

所有患儿检查前均禁食4~6 h，并给予丙多芬麻醉，均采用Philips 256层螺旋CT扫描。扫描范围：自胸廓入口至左膈面下方5 cm，自足至头方向扫描。扫描参数：100 kV，100 mA，层厚1.25 mm，螺距1.75。对比剂采用非离子型对比剂（欧乃派克300 mgI/mL），剂量2~2.5 mL/kg体质量，并追加10 mL生理盐水，使用双管高压注射器注射，流率0.5~2.5 mL/s（时间设置可采用团注自动追踪手动触发扫描）。根据重点观察部位（左右肺静脉、左右心房等），选择不同的ROI，低剂量、低千伏检查。后行MPR、MIP、VR和SSD后处理。

2 结果

本组48例超声心动图示：完全性APVC中心上型17例，心内型15例，心下型11例，混合型4例；部分性APVC 1例。CT检查示：部分性APVC 1例；完全性APVC 4种：心上型17例，心内型14例，心下型11例，混合型5例。48例均行手术治疗，术后诊断与CT诊断结果完全一致，超声误诊1例混合型为心内型。

48例中，心上型（图 1）17例，肺静脉走行分别可见有双侧肺静脉汇合成1支总干引流入垂直静脉→左无名静脉→上腔静脉→右心房，此型9例（18.75%），所占比例最大；余可见双侧肺静脉汇成1支总干与奇静脉或上腔静脉连接。心内型（图 2）14例，其中13例肺静脉走行为双肺静脉汇合成1支总干通过冠状静脉窦至右心房，1例为肺静脉汇合成1支总干直接流入右心房。心下型（图 3）11例，8例为左右肺静脉汇合成1支总干至下腔静脉，2例至门静脉，1例至肝静脉。混合型5例，3例为心上型及心内型共同存在，2例为心内型及心下型共同存在（图 4）；其中3例混合型均并发房间隔缺损。部分型1例，右肺上下叶肺静脉分别汇入右心房。

3 讨论

APVC患儿出生后多有严重症状，可出现喂养困难、发绀、呼吸急促，更甚者四肢末端湿冷、心率加快等表现。可同时合并反复呼吸道感染。体检可见心前区隆起、搏动明显，胸骨左缘第2~3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂等^[5]。本组48例，超声心动图误诊1例完全性APVC（混合型），CT图像后处理可清晰显示左右肺静脉走行及形态，并可将后期图像保留并打印下来，诊断更客观，有助于明确手术指征及手术方式。

256层螺旋CT一次扫描能较大范围容积覆盖，扫描速度快，患者憋气时间短甚至无需憋气，更适用于新生儿、小月龄婴儿及危重患者，还可实现脏器多时相的动态增强扫描，提高诊断准确率^[6]。256层螺旋CT不仅可明确诊断APVC的类型、各肺静脉走行及回流方向，还可清晰判断肺静脉有无狭窄及其他并发畸形，对手术方案的制订有重大意义^[7-8]。

综上所述，超声心动图由于肺内气体干扰，无法观察肺门结构，对汇入的肺静脉仅能凭经验判断。CAG也常因图像前后重叠无法判断有无细小单只肺静脉汇入左房^[9-10]，256层螺旋CT对大血管于房-室连接处畸形的显示有绝对优势，尤其是对APVC。因其是断层图像，可发现任意一条汇入左心房的肺静脉。后期三维重建可明确显示异位引流的肺静脉与腔静脉及右心房的连接关系，以及引流部位，对APVC的检查更具有临床实用价值。