神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NETs）是一组有明显异质性的肿瘤，起源于具有摄取胺前体的神经内分泌细胞^[1]，其发生率极低，但在消化道中并不罕见，占全消化道恶性肿瘤的0.4%~1.8%^[2]，且发病率呈上升趋势^[3]。WHO将胃肠道神经内分泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine tumors，GEP-NETs）分成3个基本类型：高分化神经内分泌肿瘤、高分化神经内分泌癌和低分化神经内分泌癌。欧洲神经内分泌肿瘤学会根据肿瘤核分裂象的数量及Ki-67阳性指数将GEP-NET分为G1、G2、G3 3个级别^[4]。现收集我院2010年1月至2017年6月经病理确诊的11例GEP-NETs患者的临床及影像学表现，报道如下。

1 资料与方法 1.1 一般资料

11例中，男8例，女3例；年龄28~81岁，平均56岁。3例起源于胃，5例起源于直肠，1例起源于十二指肠，1例起源于升结肠，1例起源于阑尾。临床表现主要为腹痛、腹部不适或体检发现，所有患者均经手术或内镜活检病理证实为GEP-NETs，其中1例起源于胃部肿瘤术后复发并多处转移。

1.2 仪器与方法

采用东芝64排螺旋CT，Philips 256层螺旋CT。扫描参数：120 kV，250 mA，层厚、层距均为5 mm，常规扫描全腹部，从膈顶至盆底。扫描序列包括常规平扫、3期增强扫描（动脉期、门脉期及延迟期），静脉注射浓度为350 mgI/mL的非离子型对比剂80 mL，分别于25、60、240 s行动脉期、门脉期、延迟期扫描。

1.3 图像分析

由2位副主任医师观察肿瘤大小、形态、密度、生长方式、强化方式、有无周围淋巴结或远处转移等情况，并统一分析总结。

2 结果 2.1 CT表现

根据病灶大小，将11例分为结节型和肿块型。7例结节型病灶长径5~20 mm，边缘光滑，密度均匀，凸向肠腔内，增强扫描动脉期较明显强化（CT值上升21~76 HU），门脉期、延迟期呈持续均匀强化（图 1），未发现周围肿大淋巴结或远处转移；4例肿块型病灶长径42~68 mm，形态不规则，密度均匀，凸向肠腔内生长，相应肠腔变窄，近端肠道无梗阻，增强扫描动脉期较明显不均匀强化，门脉期、延迟期呈持续强化，且延迟期病灶强化趋向均匀，无明显坏死（图 2），伴周围淋巴结转移，1例肝脏转移并累及下腔静脉。

2.2 病理结果

G3级3例，均出现淋巴结转移或周围血管、组织受侵犯；G2级1例，出现周围淋巴结转移；G1级7例，病灶较小，位于黏膜下，未累及浆膜层。

3 讨论 3.1 临床特点

胃肠道存在至少12种不同的NETs细胞，由这些细胞起源的NETs，成为胃肠道发病率居第2位的肿瘤^[5]。该病早期诊断困难，考虑与其症状出现较晚、不典型有关。早期GEP-NETs症状不明显，与其生长部位、大小有关，但由于NETs自体的内分泌功能，少数患者可能出现腹泻、间断性呼吸困难等NETs综合征，本组均未见。

GEP-NETs的早期诊断主要依靠内镜，内镜易发现胃肠道黏膜层的病灶，但观察病灶对胃肠道浆膜层的浸润有局限性，且无法判断周围淋巴结转移及远处脏器转移情况。CT在发现病灶的同时，能初步判断病灶浸润肠道的程度、周围淋巴结大小及远处脏器受累情况。本组4例CT示病灶周围脂肪间隙模糊，考虑侵犯浆膜层，术中已得到证实。

3.2 病理特点

GEP-NETs病理上根据肿瘤核分裂象数量、Ki-67阳性指数分为G1、G2、G3 3个级别：G1级，< 2个核分裂象/10 HPF，Ki-67 < 2%；G2级，2~20个核分裂象/10 HPF，3%≤Ki-67≤20%，G3级，>20个核分裂象/10 HPF，Ki-67>20%；G1、G2级常表现为嗜铬粒素A（CgA）和突触素（Syn）强阳性，G2、G3级可出现点状坏死，G3级表现为低分化、核分裂象计数和Ki-67阳性指数明显升高、片状坏死、CgA表达明显降低和Syn强阳性，级别越大，恶性程度越高。有学者^[6]提出肿瘤体积与病理分级呈正相关性，但是否有远处转移与GEP-NETs最终病理分级差异无统计学意义。本组7例结节型长径≤20 mm，病理分级均为G1级，未出现淋巴结或远处转移，4例肿块型长径>42 mm，病理分级均为G2~G3级，与上述结果相符；除3例G3级出现淋巴结或远处转移外，1例G2级亦出现远处转移，符合是否有远处转移与GE-NET最终病理分级间无明显相关性的报道。但与之前学者^[7]提出的>20 mm肿瘤，转移可能性大（>50%）的观点基本符合。本组级别低的患者，如7例G1级病灶长径≤20 mm，均未发生转移，考虑G1级病灶不易发生远处转移。

3.3 影像学特点

GEP-NETs的强化方式有一定特征性。本组7例结节型病灶边缘光滑，密度均匀，增强扫描动脉期强化均匀、显著，门脉期、延迟期呈持续均匀强化；4例肿块型病灶密度均匀，其中1例伴点状钙化，形态不规则，相应肠腔变窄，但无继发肠梗阻，增强扫描动脉期强化不均匀，但随强化时间延迟，强化逐渐趋向均匀，无明显坏死或囊变区域。本组动脉期强化均匀或不均匀，延迟足够时间后增强扫描，强化均较均匀，无明显坏死，这种显著、持续、趋向均匀的强化方式，考虑与肿瘤血管较丰富、细胞成分多且单一相关，与胰腺等其他部位的NETs强化方式一致^[8]，也是与胃肠道腺癌鉴别的要点。本病CT增强扫描观察重点在于延迟期。

3.4 误漏诊原因分析

本组11例术前CT无一例正确诊断，分析其原因为：7例结节型中5例病灶漏诊，主要考虑病灶太小，CT扫描前胃肠道准备不够充分，对观察病灶造成一定影响；2例病灶形态规则，边缘光滑，动脉期强化显著，且均匀，符合GEP-NETs的CT表现，但诊断医师经验不足，误诊为息肉。4例肿块型病灶均出现周围淋巴结或远处脏器转移，但医师对病灶随强化时间延迟、强化程度趋向均匀的表现未能足够重视，未考虑到诊断本病的可能性。

3.5 鉴别诊断

GEP-NETs临床表现无特征性且较小病灶，CT检查易漏诊，较大病灶则易误诊。该病CT表现有一定特征性，延迟期强化趋向均匀，充分认识这一特征，可有效提高其术前CT检查诊断正确率。