MRI检查以无创、无辐射、可重复性强等优点被广泛运用于临床诊断和随访中。脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis, CVST)是由多种原因引起的一种少见的卒中样脑内静脉系统疾病, 年发病率约为5/100万^[1], 在所有卒中性疾病中占0.5%~1.0%, 以女性和新生儿常见^[2]。成年人平均发病年龄为32.9岁, 男女比例2:3^[3]。病因主要包括感染、外伤、妊娠剧吐、口服避孕药、流产、产褥期、凝血功能异常及肿瘤等^[4-5]。该病以脑静脉回流受阻、伴脑脊液吸收障碍而引起颅内压增高为特征, 但仅根据临床症状与其他卒中性疾病鉴别非常困难, 易出现误诊、漏诊, 因此其致残、致死率较高, 预后较差。虽然血浆D-二聚体及抗体对CVST的初期诊断有一定价值, 但缺乏特异性^[6-8], 目前CVST的临床诊断主要依靠影像学检查, 包括CT/CTA、MRI/MRV、DSA等, 其中MRI/MRV独具优势而逐渐成为首选影像学诊断和随访方式^[9]。本研究回顾性分析MRV检查怀疑CVST的18例患者的临床及影像资料, 评价MRI/MRV对CVST的诊断与疗效评估价值。

回顾性分析2013年1月至2020年6月我院经MRI/MRV诊断的CVST 18例, 其中男8例, 女10例; 年龄10~65岁, 平均(36.22±16.18)岁。临床表现:头痛11例, 恶心、呕吐4例, 癫痫发作4例, 发热3例, 头晕3例, 视力下降3例, 肢体麻木、全身浮肿、眼胀各1例。MRI/MRV检查在入院7 d内完成, 患者签署相关知情同意书。

采用Siemens 3.0 T MRI扫描仪, 扫描基线垂直于横窦, 全脑范围扫描。扫描序列与参数:采用2D-TOF序列, 层厚2.5 mm, 视野250 mm×250 mm, TR 19.0 ms, TE 4.56 ms。观察病灶位置、形态及数量等。

18例中, 急性期5例, T₁WI、T₂WI均示栓塞静脉窦内血管流空信号消失, T₁WI示静脉窦与脑实质等信号, T₂WI示静脉窦低信号; 亚急性期9例, 其中6例T₁WI呈高信号, T₂WI呈低信号, 3例T₁WI、T₂WI静脉窦均呈高信号; 慢性期4例, 其中3例T₁WI、T₂WI示静脉窦呈低信号, 1例示部分血栓再通, 部分血管呈流空信号, T₁WI、T₂WI示静脉窦信号混杂。MRV示静脉窦不显影或显影不连续(图 1a~1d), 病变位于横窦占72.2%(13/18), 乙状窦占66.7%(12/18), 上矢状窦占44.4%(8/18), 下矢状窦占22.2%(4/18), 直窦占27.8%(5/18), 颈内静脉上段占27.8%(5/18)。

图 1

图 1 女，38岁，上矢状窦、直窦、窦汇、双侧乙状窦脑内静脉窦血栓形成   图 1a~ 1d 治疗前MRV图像，显示上矢状窦、直窦、窦汇、双侧乙状窦不规则充盈缺损   图 1e~1h  治疗后MRV图像，上矢状窦、直窦、窦汇、双侧乙状窦显示清晰，提示预后良好

18例均接受抗凝、降颅压等对症支持治疗, 17例均好转, 1例因合并严重基础疾病预后不良。随访MRI/MRV示血栓缓解与临床症状缓解一致, 均出现静脉窦血栓部分再通, T₁WI、T₂WI呈混杂信号, 流空信号再现(图 1e~1h)。

颅内静脉为无瓣膜静脉, 血流方向可发生逆流。颅内静脉与颅外静脉间有多处吻合及沟通, 因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎症性血栓。静脉窦的窦壁不含平滑肌, 无收缩性, 血流速度缓慢、回旋^[9]。

一旦颅内静脉血栓形成, 发生完全梗阻时可出现脑淤血、脑水肿、脑脊液吸收障碍等引起颅内压升高, 进而出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、头晕、视力下降、肢体麻木等临床症状。其临床症状与血栓形成的部位、范围、静脉窦狭窄程度、周围侧支循环状况及脑组织受累范围等有关^[10-11]; 也可因血栓远端区域静脉压力过高、小血管管壁缺血、缺氧造成渗透压增高, 引起微血管破裂或血液成分渗出, 最终出现出血性脑梗死^[12-13]。脑静脉堵塞后, 由于静脉侧支循环可代偿部分血液回流, 可仅出现颅内压升高及血管源性水肿, 随着病情发展, 脑血流量逐渐减少, 细胞能量供应不足, 通透性增高, 导致脑水肿加重, 并形成恶性循环, 脑组织灌注进一步减少后发展为静脉性脑梗死^[14-15]。随着梗阻远端脑静脉压继续升高, 红细胞可通过破坏的血-脑脊液屏障, 形成出血, 最终导致出血性梗死^[16-17]。

CVST的MRI/MRV信号表现特点与血栓形成时间关系密切。MRI平扫可随血栓内血红蛋白的变化而表现为不同信号:①超急性期, CVST发生的12 h内, 此时血栓内红细胞形态完整, 内含氧合血红蛋白, T₁WI呈等信号, T₂WI呈高信号。②急性期, CVST发生的12~48 h, 血栓外周红细胞由于缺氧, 氧合血红蛋白逐渐变成脱氧血红蛋白, 具有顺磁性, 可明显缩短T₂值, T₁WI呈等信号, T₂WI呈低信号。③亚急性早期, CVST发生的2~7 d, 血栓内红细胞的脱氧血红蛋白逐渐变成正铁血红蛋白, 亦呈顺磁性, T₁WI呈高信号, T₂WI呈低信号。④亚急性晚期, CVST发生的8~30 d, 红细胞的完整性逐渐被破坏, 正铁血红蛋白到红细胞外, T₁WI呈高信号, T₂WI呈高信号。⑤慢性期, CVST发生的1个月后, 血栓中的正铁血红蛋白逐渐变为含铁血黄素, T₁WI、T₂WI均呈低信号^[18-21]。MRV主要表现为受累静脉窦不规则狭窄、充盈缺损及闭塞, 引流静脉扩张、侧支循环形成^[22]。

虽然DSA是诊断CVST的标准, 但为有创性查, 临床并不常用。MRI/MRV对软组织、血管显示清晰, 诊断价值较高, 且无辐射、无创, 与DSA相比, MRI/MRV具有良好的诊断效能, 可根据CVST的信号特点, 推测血栓的分期。同时, 可显示CVST引起的脑水肿、出血性梗死等继发性改变, 可作为首选的影像学检查方法^[23]。

综上所述, CVST的MRI/MRV表现具有一定特征, 可将MRI/MRV作为首诊及治疗后随访中的首选影像学检查方式。熟悉脑静脉窦的解剖结构、CVST的病理机制、临床表现和影像特点有助于提高诊断准确率。但对病情反复发作及迁延不愈者, 需结合其他影像学检查以排除合并其他出血性疾病。