恶性淋巴瘤是一组发生于淋巴结及结外的淋巴组织及单核巨噬细胞系统恶性肿瘤，全身各部位均可发病，发生于女性生殖系统的淋巴瘤少见，仅占女性结外淋巴瘤的0.2%~1.1%^[1]，发生于子宫的淋巴瘤更罕见。由于该病临床表现缺乏特征性，且发病率较低，较易误诊。国内外关于子宫淋巴瘤的文献多为个案报道，尤其是对该病的影像表现分析更少。笔者搜集2010—2018年暨南大学医学院附属深圳市宝安区妇幼保健院及香港大学深圳医院5例经手术及病理证实的子宫淋巴瘤，综合分析其临床、影像及病理表现并复习相关文献，以期提高对该病的诊断水平。

1 资料与方法 1.1 一般资料

5例，年龄42~73岁，中位年龄53岁。其中不规则阴道出血3例，下腹部疼痛2例。超声均发现盆腔肿块。

1.2 仪器与方法

4例行经阴道彩色多普勒超声检查，采用Philips彩色多普勒超声诊断仪，阴道探头频率5.0 MHz。3例行CT平扫及增强扫描，采用Siemens Somatom Definition AS⁺64排螺旋CT，扫描参数：120 kV，250 mAs，层厚、层距均为5 mm，螺距0.875~1.2，准直器宽度5 mm，FOV 250 mm×250 mm，矩阵512×512，使用碘普罗胺70~90 mL经肘静脉团注行双期增强扫描，动脉期延迟20~25 s、静脉期延迟70~90 s。1例行MRI平扫及增强扫描，采用Siemens Somatom 1.5 T超导型MRI仪、体线圈，常规行轴位（T₁WI、T₂WI）、矢状位（T₂WI）及冠状位（T₂WI）扫描，对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg体质量，注射流率2.5 mL/s。

1.3 病理学检查

对5例肿瘤组织标本进行大体观察，并经4%甲醛固定，8%盐酸甲酸脱钙，常规石蜡切片，HE染色，于光镜下观察。

2 结果

4例行经阴道彩色多普勒超声均表现为子宫体积增大，肿瘤呈不均质低回声，内部可探及丰富血流信号（图 1）。3例行CT扫描示子宫体积均明显增大，表现为软组织密度肿块，肿块密度均匀（图 2），1例可见散在分布斑片、斑点状低密度液化坏死或囊变区，2例侵犯邻近膀胱，1例侵犯直肠，增强扫描肿块明显强化（图 3），1例液化坏死或囊变区无强化。1例行MRI扫描表现为子宫体积明显增大，软组织肿块以T₁WI等信号T₂WI高信号为主，同时侵犯膀胱及直肠，增强扫描软组织肿块明显强化（图 4）。

3 讨论

原发于女性生殖器官的淋巴瘤较罕见，2006年，Lagoo等^[1]统计原发性生殖器官恶性淋巴瘤仅占女性结外淋巴瘤的0.2%~1.1%，多以卵巢、子宫颈及阴道为主。不同部位的淋巴瘤临床症状亦不相同，位于子宫的淋巴瘤与子宫内膜癌的临床表现类似，缺乏特征性，主要表现为阴道不规则出血，突发月经量增多，可伴下腹部疼痛不适，体检常发现子宫体积增大，宫颈管黏液细胞学检查多为阴性^[2]。女性生殖系统淋巴瘤的发病原因不明，可能与慢性炎症、自身免疫性疾病、月经周期及雌激素水平等多种因素有关^[1]。子宫淋巴瘤好发年龄与病理学类型相关，弥漫大B细胞淋巴瘤好发于35~45岁，滤泡淋巴瘤好发年龄多大于50岁，伯基特淋巴瘤好发于5~10岁的儿童^[3]。本组5例中位年龄53岁，与文献报道基本一致。目前对子宫淋巴瘤的诊断，仍采用2001年由Vang等^[4]提出的诊断标准：①以生殖器官病变为主要表现，且为首发症状，可累及邻近生殖器官或淋巴结；②外周血及骨髓无任何异常细胞；③若远方部位出现复发性淋巴瘤须与原发淋巴瘤相隔6个月以上；④既往无淋巴瘤病史。

3.1 影像及病理表现

① 超声检查：具有子宫恶性肿瘤的超声特征，即子宫体积增大，内部回声均匀、后方回声增强，可有网格状高回声，均匀低回声区为肿瘤细胞区，网格状高回声为增生纤维分隔的瘤细胞巢团样结构；肿瘤内血流信号增多，血流RI低，提示肿瘤间质内血管丰富^[5]。②CT表现：子宫体积明显增大，并可见明显的软组织肿块，一般呈分叶状，密度较均匀，液化坏死及囊变少见，多不伴钙化及骨化，增强扫描肿瘤多明显强化，如有液化坏死或囊变则相应区域无强化。子宫淋巴瘤具有较强的侵袭性，可侵犯邻近组织，包括膀胱、直肠及卵巢、输尿管，表现为膀胱或直肠壁不均匀增厚，甚至形成软组织肿块突入膀胱腔或直肠腔内，亦可伴腹膜后、腹沟股及大血管旁的淋巴结转移。本组3例行CT检查，其中1例肿瘤体积较大并发生腹膜转移，侵犯膀胱及直肠。③MRI表现：子宫体积明显增大，肿瘤一般体积较大、信号均匀，T₁WI以等或稍低信号为主，T₂WI多呈高信号，能较好地显示子宫内膜及宫颈黏膜，因此T₂WI在评价子宫淋巴瘤的范围及其与邻近组织的关系上具有较高价值^[6]。Kawakami等^[7]认为在MRI上弥漫性子宫体积增大且不伴子宫内膜或宫颈上皮破坏对诊断子宫淋巴瘤具有一定的特异性，本组1例行MRI检查的肿瘤体积较大，但子宫内膜仍完整。④病理表现：子宫淋巴瘤可发生于子宫内膜、肌层或两者兼有，病理类型主要为弥漫大B细胞淋巴瘤^[8]，主要表现为弥散一致的瘤细胞呈浸润性生长，瘤细胞体积较大，胞浆少，核圆形或卵圆形，核膜厚，核仁明显，核染色、质粗、核分裂象多见，可有灶状滤泡结构及血管周围浸润；其次为滤泡淋巴瘤和伯基特淋巴瘤。

3.2 鉴别诊断

子宫淋巴瘤的临床症状与女性生殖器官恶性肿瘤相似，尤其是子宫颈癌和子宫内膜癌，影像上后两者均可表现为子宫颈、宫体体积增大伴软组织肿块，中晚期病变亦可侵犯邻近组织，但子宫淋巴瘤在影像上多表现为密度或信号均匀的软组织肿块，而子宫颈、子宫内膜癌如体积较大多合并坏死，如同时有坏死或囊变，单纯依靠影像学检查较难鉴别，须依靠病理学检查。

3.3 治疗及预后

子宫淋巴瘤一般以手术治疗为主，需行全子宫及双侧附件切除，同时可联合化疗及术后放疗。Szantho等^[9]认为对无生育要求的子宫淋巴瘤患者采用辅助化疗后实施手术是可行的，辅助化疗替代放疗可保留卵巢功能，这对需保留生殖功能的年轻女性具有重要意义。子宫淋巴瘤的预后较卵巢淋巴瘤好，5年存活率可达25%^[10]。

总之，子宫淋巴瘤临床罕见，临床症状缺乏特征性，多表现为不规则阴道出血、下腹部疼痛及腹部包块；CT及MRI表现为子宫明显增大伴密度均匀软组织肿块，T₂WI具有一定的特征性表现，与子宫颈癌及子宫内膜癌鉴别仍需行病理学检查。