胼胝体压部可逆性局灶性病变的MRI表现与随访分析 | ![]() |
胼胝体压部可逆性病变,也称伴胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎或脑病(MERS)、胼胝体压部可逆性孤立性病变、可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)等,是一种具有特殊临床病程及影像表现的综合征,病因复杂,发病机制不明,以胼胝体压部中央区DWI高信号、ADC低信号病灶为特征,临床罕见,病变演变不同。回顾性分析2012年8月至2015年8月我院诊治的21例经MRI确诊的具有胼胝体压部孤立性病变的MRI资料及随访结果,以提高对该病的认识。
1 资料与方法 1.1 一般资料21例中,男13例,女8例;年龄2个月~58岁,平均28.3岁,其中儿童9例,成人12例。15例因发热、头痛就诊,临床诊断为脑炎;2例诊断抑郁状态;2例外伤,有头晕、头痛症状;1例为癫痫初次发作;1例因阑尾炎入院,伴头痛。实验室检查:10例血WBC升高,脑脊液穿刺结果5例WBC升高,糖及氯化物未见明显异常,所有患者血钠及血糖均在正常范围。首次检查时间距出现症状1 d~3个月,均无明确酒精中毒或长期慢性酗酒史。
1.2 仪器与方法采用Siemens Verio 3.0 T MRI扫描仪,8通道头颅线圈。患者取仰卧位,均行横轴位FSE-T2WI、T1-FLAIR及T2-FLAIR、DWI(b=1 000 s/mm2)、矢状位FSE-T2WI检查。其中7例行增强扫描,3例行DTI。扫描参数:T2WI TR 3 970 ms,TE 90 ms;T1WI TR 1 600 ms,TE 9 ms;FLAIR TR 8 800 ms,TE 94 ms;DWI TR 4 700 ms,TE 100 ms;T1WI增强扫描:TR 2 137 ms,TE 10 ms;层厚6 mm,层距1.2 mm,FOV 22 cm×22 cm。对比剂采用德国先灵公司生产的马根维显15 mL,剂量0.2 mL/kg体质量。DTI采用单次激发SE-EPI,TR 8 300 ms,TE 86 ms,b=0、1 000 s/mm2,64个扩散敏感梯度方向,层厚、层距均为3 mm,FOV 22 cm×22 cm,弥散张量纤维束成像(DTT)在工作站Syngo Via处理生成。
1.3 图像分析由2名从事MRI诊断5年以上的主治医师共同分析胼胝体压部病灶的形态,以脑白质做参照,分析信号特点与强度是否均匀、脑内或脊髓内有无其他病灶及脑膜有无强化观察治疗后胼胝体压部病变形态及信号变化情况。
2 结果 2.1 MRI特点21例首诊MRI表现为胼胝体压部中央局灶孤立性、边界清楚病灶,形状为圆形或椭圆形,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,FLAIR呈高信号;16例DWI呈高信号(图 1a),相应ADC图呈明显低信号(图 1b),5例DWI呈等或略高信号,ADC图呈等或略低信号;7例行增强扫描病灶均未见明显强化,病变周围无明显水肿及占位效应;3例疑诊脑炎患者行DTI扫描,FA值未见明显下降,DTT示胼胝体压部白质纤维形态及信号正常(图 1c);所有患者胼胝体体部及膝部均未见明显异常。
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图 1 男,27岁,发热,临床诊断脑炎。胼胝体压部中央部边界清楚的椭圆形病灶 图 1a 横轴位DWI(b值1 000 s/mm2)呈明显高信号 图 1b ADC图呈明显低信号 图 1c 脑白质弥散张量纤维束成像重建图像,胼胝体白质纤维束形态正常,结构完整 |
2.2 随访结果
1个月后电话随诊,15例临床怀疑脑炎中,14例临床症状消失,1例因肢体无力仍在神经内科住院治疗;余6例临床症状亦基本消失;无失访病例。13例分别于第1次MRI检查后1~3个月再次行MRI检查,9例病灶消失,4例病变范围减小,边界模糊,DWI信号明显较前降低,相应ADC图信号明显升高,T2WI及FLAIR亦见降低(图 2a,2b);5例外地患者电话随访自述在当地医院行MRI检查病灶已消失;2例临床症状消失但因当地医院条件及个人经济原因未再行MRI检查;1例住院1个月后复查MRI胼胝体压部病变信号演变,颈髓上段新发椭圆形类似异常信号(T1WI呈等信号、T2WI及T2WI-FS呈高信号)(图 3),治疗2个月后复查,胼胝体压部病灶消失,颈髓病变T2WI及T2WI-FS信号降低,范围缩小,边缘模糊不清,无新发病灶,6个月复查,2次病灶均吸收消失。
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图 2 男,31岁,颅脑外伤术后 图 2a DWI示胼胝体压部中央片状高信号 图 2b 治疗1个月后吸收消失,DWI信号恢复正常 |
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图 3 男,30岁,发热,临床诊断结核性脑膜炎 图 3a,3b 首次MRI检查,DWI示胼胝体压部中央片状高信号(图 3a),矢状位T2WI呈略高信号,脑干及颈髓未见异常信号(图 3b) 图 3c,3d 对症治疗1个月后复查,胼胝体压部中央片状DWI高信号基本吸收消失,颈髓上段可见椭圆形T2WI高信号病灶 |
3 讨论
胼胝体是两侧大脑半球之间最大的连合纤维束,是连接两侧大脑半球间运动、感觉、语言及视听的功能区,其主要功能是调节共济、整合及汇集两侧大脑半球的认知信息[1]。胼胝体压部位于胼胝体后端,相接枕叶,紧邻中脑上丘,由白质纤维有序、紧密地排列而成,其神经通路在文字、物体与面孔视觉信息的传递及视觉整合过程中起必要作用[2-3]。
胼胝体压部可逆性局灶性病变最早由Kim等[4]在1999年首次报道。多为病毒感染,一般在1周~1个月痊愈,预后好。Tascilar等[5]总结认为胼胝体压部可复性局灶孤立性病变病因多样,脑炎或脑病、抗癫痫药、癫痫发作、高原病、系统性或全身性红斑狼疮、溴甲烷中毒、代谢异常等均可引起本病。Imamura等[6]报道了一组家族性胼胝体压部可逆性病变患者,提示其发病可能也与遗传因素有关。本组15例临床诊断为脑炎,均以发热、头痛就诊时发现胼胝体压部病变,临床给予积极抗感染及相应对症支持治疗,1个月后电话随诊,14例临床症状消失,与Takanashi等[7]研究结果类似。既往研究[8]发现,部分患者实验室检查提示血清钠水平偏低,脑脊液检查结果正常或轻度异常,包括脑脊液压力、细胞数及蛋白升高。本组10例怀疑脑炎者血WBC升高,脑脊液穿刺化验结果5例WBC升高,与上述研究结果类似,不同的是,10例血钠结果均正常。谭红艳等[9]研究发现,低血糖患者亦可出现典型胼胝体压部可逆性局灶性病变,而本组血糖均正常。本组多为疑诊,临床并未找到直接证据,因此笔者认为,临床症状及实验室检查对其诊断并无特异性,也可能与本组病种较杂有关。
有学者[4, 10]根据MRI表现将该病分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型指MRI上病灶仅局限于胼胝体压部者;Ⅱ型指MRI上病灶累及胼胝体外其他脑白质,临床症状较重。Ⅰ型典型MRI表现为胼胝体压部DWI高信号、ADC图低信号病灶为特征,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,FLAIR呈高信号,病灶孤立,边界清楚,呈圆形或椭圆形,增强扫描病灶一般无明显强化,病变周围无明显水肿及占位效应,胼胝体体部及膝部正常[11]。Tascilar等[5]总结了胼胝体压部可逆性局灶病变报道中推测可能的发病机制,大多学者认为与血管源性或细胞毒性水肿有关。本组胼胝体压部可逆性病变形态与信号特点大部分与Ⅰ型相似,仅2例创伤患者病变以胼胝体压部为中心向两侧延伸,未见典型Ⅱ型患者。本组5例DWI呈等或略高信号,ADC图呈等或略低信号,分析原因发现,上述5例首次MRI检查距出现临床症状间隔时间较长,因此,其DWI及ADC图信号不同可能与病程较长有关。本组3例疑诊脑炎患者行DTI扫描,FA值未见明显下降,DTT示胼胝体压部白质纤维形态及信号正常,与Osuka等[12]研究结果相似,说明胼胝体压部可逆性局灶性病变不同于缺血梗死或变性,其FA值和DTT显示的局部白质纤维并非器质性病变,而是一种可逆性改变,极可能与机体应激状态有关。
胼胝体压部可逆性局灶性病变患者临床症状消失后,病灶一般均吸收消失。本组随访发现,1~3个月内病变吸收消失或减轻,仅1例1个月后复查MRI病变信号演变,颈髓上段新发椭圆形类似异常信号(T1WI等信号、T2WI及T2WI-FS高信号),治疗2个月后复查,病灶消失,颈髓病变T2WI及T2WI-FS信号降低,范围缩小,边缘模糊不清,无新发病灶,6个月复查,病灶均吸收消失,与Tascilar等[5]报道的1例胼胝体压部孤立性病灶相似。该患者临床症状明显较其他脑炎患者重,应属于不典型Ⅱ型病变。因此,胼胝体压部可逆性病灶治疗过程中可能出现其他部位的类似病灶,临床应予重视,治疗后短期内行MRI复查十分必要。
综上所述,胼胝体压部可逆性病变部位固定,影像学特征鲜明,Ⅰ、Ⅱ型有所不同,Ⅰ型具有典型表现,Ⅱ型需与可累及胼胝体的病变鉴别,如脑梗死、多发硬化、原发性胼胝体变性、肿瘤、异染性脑白质不良等[13],DTT显示脑白质纤维束是否破坏对鉴别诊断有一定帮助。需要说明的是,胼胝体压部可逆性局灶性病变基于病因的多样性,其代表的是具有相同影像学表现的一组不同疾病,因此治疗需结合临床症状及多种检查资料综合判断,对症治疗后短期内MRI复查对病变的评估及后续治疗十分重要。
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