Abernethy畸形是一种罕见的门静脉畸形，由Abernethy等^[1]于1973年首次报道。该病发病率较低，多为个例报道。笔者回顾性分析2016年1月至2017年4月在我院行全腹部256排螺旋CT增强扫描及血管重建并确诊的6例Abernethy畸形患者，明确CT检查对Abernethy畸形的诊断价值。

1 资料与方法 1.1 一般资料

6例中，男3例，女3例，年龄20~71岁；1例以反复便血入院，1例以咯血入院，余4例因其他疾病就诊时检查发现，无明显相关症状。

1.2 仪器与方法

采用256排Philips Brilliance iCT行全腹部CT平扫及3期增强扫描。增强扫描采用双管高压注射器经肘前静脉注射非离子型对比剂（欧乃派克注射液），浓度350 mgI/mL，剂量2.0 mL/kg体质量，流率3.0 mL/s。分别将动脉期、门脉期原始图像导入CT Viewer行MPR，其中3例加行MIP及VR。1例CT检查后行DSA并同时行介入治疗。

1.3 诊断标准及分型

如发现先天性肝外门-腔静脉分流即可诊断Abernethy畸形。按1994年Morgan等^[2]提出的标准将Abernethy畸形分为：①Ⅰ型，门静脉干血完全向腔静脉分流而不回流到肝脏，如门静脉先天性缺失。Ⅰ型分为2个亚型：Ⅰa型，肠系膜上静脉与脾静脉分别流入下腔静脉，而不形成汇合点；Ⅰb型，起源于肠系膜上静脉与脾静脉汇合点的一段短的肝外静脉直接流入下腔静脉。②Ⅱ型，门静脉干血部分分流至腔静脉，部分回流至肝脏。

2 结果

本组6例均经行腹部CT增强扫描明确诊断和分型，腹部大血管显影清楚，无检查并发症。

CT示Ⅰb型1例，女，14岁，肠系膜上静脉与脾静脉汇合后形成粗大血管与左肝静脉汇合后汇入下腔静脉，门静脉未显示，伴肝脏多发富血供结节（图 1）。其他均为Ⅱ型，均可见细小的门静脉及粗大的畸形血管。其中1例男，21岁，反复便血伴乏力3年，加重1个月入院，CT示门脉血流部分回流肝脏，大部分经肠系膜下静脉-盆腔直肠静脉丛-髂静脉分流（图 2）。1例男，62岁，以咯血入院，部分门脉血流经肠系膜下静脉-髂内静脉-下腔静脉回流。其他无症状者2例部分门脉血流经肠系膜上静脉-脾静脉-左肾静脉回流（图 3，4），另1例部分门脉血流肠系膜上静脉-右肾静脉回流。

3 讨论

Abernethy畸形是一种罕见的门静脉畸形，目前国内外文献报道仅数十例。一般认为，该症是由于门静脉在胚胎发育过程中出现异常所导致的一种罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形。在妊娠第4~10周，卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择地退化和保留形成门静脉。在此过程中，如退化和保留发生异常，就可能产生各种畸形，如过度退化就会导致先天性门静脉缺如^[3]。因该病发现例数少，尚无统一的认识和成熟的治疗经验，目前多数采用保守治疗，或根据症状采取肝移植、脾脏切除、结肠乙状结肠周围血管结扎等治疗。Ⅰ型多数为儿童，多发生于女性，且常伴其他先天畸形，如胆道闭锁、多脾、心脏缺陷及肝肿瘤等^[2]。Ⅱ型更为罕见，以男性为主，极少伴发其他先天畸形^[4]，本组6例，Ⅱ型5例，其中3例男性，2例女性，与文献报道大致相符。

Abernethy畸形可出现消化系统、呼吸系统、神经系统等临床症状：①消化系统症状。由于肝门腔静脉异常沟通，可导致直肠静脉丛、食管静脉丛、脐周静脉丛压力增大，出现消化道出血和（或）腹壁静脉曲张^[5-6]。另外，由于门静脉干缺失或细小，肝血流灌注不足，门静脉内肝细胞营养因子入肝减少，导致肝功能受损，早期主要表现为黄疸，晚期为肝硬化、肝功能和凝血功能异常^[7]。本组1例Ⅱ型以反复便血入院，经CT扫描发现门静脉-肠系膜下静脉-盆腔直肠静脉丛-髂静脉分流，行介入手术后症状明显缓解。②肝内结节。由于肝外门腔静脉分流在肝外形成异常沟通的血管，肝脏门脉细小或缺失，肝细胞营养供给主要由肝动脉代偿，导致肝细胞、胆管和血管结构异常所致^[8]。本组1例Ⅰb型表现为合并肝脏多发富血供结节。③呼吸系统症状。异常门腔分流可导致肺动脉高压，腔静脉血流量及回心血量增加，肺内血管异常扩张、气体交换障碍，造成低氧血症，发生肝肺综合征^[9]。本组1例Ⅱ型以咯血入院。④神经系统症状。部分晚期患者因肝功能严重受损，可出现肝性脑病^[10]。

目前，诊断Abernethy畸形的影像学方法主要有超声、CT、CTA、MRI、MRA和DSA。超声可发现典型的血管畸形，但其稳定性和可重复性较差，受设备、检查人员的水平等影响较大，一般作为初筛检查或产前检查^[11-12]。MRI和MRA可清晰显示血管畸形，但费用较高，难以在基层医院推广，且检查时间长、噪声大，部分低龄患儿难以配合完成检查^[13]。DSA曾是诊断该病的金标准，但由于设备和技术限制，基层医院开展较少，无法推广，且血管穿刺具有一定操作风险，患者术后需卧床。CT检查比超声稳定、客观，费用比MRI便宜，更易在基层推广，CT增强扫描不仅能清楚显示血管畸形及分流情况，还能显示各器官的解剖形态，且无感染、出血等风险。因此，目前CTA检查已取代DSA成为诊断Abernethy畸形的新金标准^[14]。

MSCT在我国二级以上医院已基本得到普及，部分三级医院已普及64排甚至256排CT。MSCT尤其是256排CT，扫描速度极快，可行MIP、MPR等后处理，既能清楚描述Abernethy畸形改变和门静脉-腔静脉的分流情况，又能全面显示肠系膜上静脉、脾静脉及其他周围血管的情况，帮助临床医师准确分型诊断，同时还可清晰提供肝、脾、肾等重要器官的解剖形态，以便及时发现实质性器官的病变，为临床诊断及治疗提供大量信息^[15-17]。本组6例均通过256排螺旋CT检查得以诊断，3例经平扫、增强扫描及MPR，均显示出细小门静脉及粗大的畸形血管，其中1例确诊后行介入治疗，DSA结果与CT检查完全相符；余3例行MIP、VR，血管畸形显示更直观、清晰。

总之，MSCT诊断Abernethy畸形安全、有效。随着对该病认识的增加及检查设备的进步，更多患者将得到安全有效的诊断与治疗。