卵巢肿瘤按起源分为上皮性、生殖细胞、性索间质和转移性肿瘤，而上皮性肿瘤组织分型包括浆液性、黏液性、子宫内膜样、透明细胞、移行上皮和浆黏液性肿瘤^[1]。卵巢透明细胞癌（ovarian clear cell carcinoma，OCCC）占卵巢癌的5%~25%，且几乎均为恶性^[2]。临床普遍认为晚期OCCC对化疗反应差，但早期预后比其他卵巢癌好，故早期发现意义重大^[3]。回顾性分析2015年11月至2020年5月中国科学技术大学附属第一医院经手术病理确诊的30例OCCC患者的临床及影像资料，探讨OCCC的影像特征，提高其早期诊断水平。

本组30例（31个病灶），年龄25~65岁，中位年龄53.5岁。临床表现为腹痛、腹胀16例，体检发现腹盆腔肿块11例，阴道流血3例；9例伴腹水，6例伴随子宫内膜异位，5例伴随静脉血栓。23例（29例受检）CA125升高，2例（29例受检）血Ca升高，3例（21例受检）HE4升高，部分检查资料缺少。30例均未并发其他腹盆腔肿瘤，且临床影像资料齐全。

31个病灶，按2014卵巢癌国际妇产科联盟（International Federation of Gynecologygand Obstetrics，FIGO）标准分期，Ⅰ期21个，Ⅱ期4个，Ⅲ期5个，Ⅳ期1个；定义Ⅰ期为早期，Ⅱ~Ⅳ期为进展期。

18例行CT检查，其中2例仅行CT平扫。采用GE Revolution 256排CT机，扫描参数：120 kV，30 mA，准直宽度256×0.25 mm，矩阵512×512，扫描范围自膈顶至耻骨联合水平。平扫后，将碘佛醇（碘浓度350 mg/mL）80 mL以3.0 mL/s流率经肘静脉团注，于注射后行动脉期（25~30 s）、静脉期（60~70 s）和延迟期（180~200 s）3期扫描，横轴位观察，窗位40 HU，窗宽200 HU。

12例（13个病灶）行MRI平扫及增强扫描。采用GE HDxt 3.0 T超导MRI扫描仪与体部8通道Torso线圈。扫描范围自膈顶或双肾上极至耻骨联合水平。扫描序列及参数：轴位T₁WI TR 540 ms，TE 8 ms；轴位T₂WI TR 5 000 ms，TE 70 ms；轴位T₂WI STIR TR 6 000 ms，TE 70 ms；DWI TR 4 500 ms，TE 65 ms，b值为1 000 s/m²。静脉注射Gd-DTPA（剂量0.2 mmol/kg体质量），流率2~3 mL/s，于注射后25 s、50 s、3 min行LAVA-Flex 3期动态增强扫描。以上序列矩阵256×256，层厚4.0~6.0 mm，层距1~2 mm。

影像资料由2名有5年以上诊断经验的医师采用双盲法分析，意见不同时协商讨论达成一致。观察肿瘤位置、形态、大小（最大横径）、边界、单/多房、肿瘤囊/实性、囊/实性密度、信号及强化方式、有无钙化、实体成分形态（乳头状、结节状、局部壁厚状、弥漫型）及生长方式（偏心性或向心性），以及DWI信号、ADC信号、ADC值和伴随症状（肺/下肢等静脉栓塞、腹水）。肺、下肢等静脉栓塞经CTA或超声检查确诊，在实体成分区域手动放置3个不同的ROI，并计算平均ADC值；避开T₁WI、T₂WI图像上的高信号区，因为其可能代表出血或坏死。实、囊性成分信号及强化程度与子宫肌层、尿液对比得出。

采用SPSS 18.0软件对数据进行分析，计量资料符合正态分布用x±s表示，行独立样本t检验；非正态分布用中位数（M）表示；计数资料行Fisher精确概率检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

30例（31个病灶），双侧发生1例，右侧13例，左侧16例。31个病灶，23个表现为圆形、椭圆形囊实性肿块（图 1），8个形态不规则。25个单房，6个多房可见分隔。包膜完整且边界清晰26个，边界模糊5个。29个囊实性，2个为实性（图 2）。9例可见腹水（图 3）。行CT检查者5例于囊壁或实性部分内可见钙化；肿瘤平均直径（11.1±4.9）cm。囊性部分平均CT值（20.8±8.4）HU；T₁WI因成分复杂，76.9%（10/13）以低信号为主，92.3%（12/13）T₂WI呈高信号。实性部分平均直径（5.8±2.8）cm；18个呈乳头状或结节状（图 4），13个呈局部壁厚状或弥漫型；21个呈偏心性生长，10个呈向心性生长；平扫平均CT值（37.1±5.6）HU；T₁WI均呈等信号，T₂WI多数（11/13）呈稍高信号；DWI均呈高信号（图 5）；平均ADC值为（1.2±0.2）×10^-3 mm²/s。增强扫描28例中20例明显持续强化，囊性成分未见明显强化。

图 1

图 1 60岁，卵巢透明细胞癌(OCCC)Ⅰ期  图 1a  轴位CT平扫, 盆腔可见边界清楚、以囊性为主、内附局部壁厚状的偏心实性肿块（箭头）  图 1b  CT增强扫描示实性成分明显强化  图 2  45岁，OCCC Ⅰ期，轴位CT增强扫描，盆腔可见肿瘤近乎全由实性成分构成  图 3  46岁，OCCC Ⅲ期  图 3a，3b  轴位CT平扫及冠状位增强扫描示盆腔肿块（箭头），可见实性成分伴腹水  图 4  54岁，OCCCⅠ期  图 4a，4b  轴位T1WI及T2WI可见边清楚、囊性为主的肿块，内附壁见结节状实性突起（箭头），偏左侧囊性部分（星号）在T1WI及T2WI均呈高信号，为子宫内膜异位囊肿  图 4c  冠状位增强扫描实性成分（箭头）明显强化，偏心性生长  图 5  53岁，OCCC Ⅰ期  图 5a  轴位T2WI示盆腔囊实性肿块  图 5b  DWI示实性成分呈高信号（箭头）  图 6  病理示癌细胞浆透亮，部分呈钉鞋状改变，呈囊管状、腺样及实性排列（HE，×100）  图 7  病理示卵巢交界性透明细胞肿瘤，部分为卵巢透明细胞癌，起源于子宫内膜异位囊肿（HE，×100）

30例中，29例行经腹全子宫+双附件+大网膜切除+腹膜后淋巴结手术，后经病理检测。大体标本示剖面囊实性，内见淡黄液体，部分内见坏死；镜检示胞浆透亮，囊壁组织呈乳头状增生、钉鞋样排布，间质内见巢片状透明细胞浸润性生长，核分裂象可见（图 6）。部分病例囊内见陈旧性出血，局部内衬子宫内膜上皮（图 7）。

表 1

表 1 早期与进展期OCCC影像征象及并发症情况对比

表 1 早期与进展期OCCC影像征象及并发症情况对比 组别 个数 肿瘤形态（个） 实性部分（个） 并发症（个） 圆/椭圆形 边界清晰 单房 乳头/结节状 偏心性生长 子宫内膜异位 腹水 静脉栓塞 早期 21 15 18 17 12 16 5 3 1 进展期 10 8 8 8 6 5 1 6 4 P值 1.000 1.000 1.000 1.000 0.222 0.634 0.015 0.027 组别 个数 肿瘤直径（cm，x±s） 囊性部分CT值（HU，x±s） 实性部分直径（cm，x±s） 实性部分CT值（HU，x±s） ADC值（×10-3 mm2/s，x±s） 早期 21 10.9±4.6 23.3±9.4 5.4±2.8 36.4±5.9 1.2±0.2 进展期 10 11.7±5.8 16.4±3.0 6.4±2.8 38.2±5.3 1.0±0.3 t值 -0.457 1.466 0.907 -0.593 1.044 P值 0.651 0.165 0.372 0.562 0.252   注：OCCC，卵巢透明细胞癌。

早期与进展期在腹水、静脉栓塞并发症方面差异均有统计学意义（均P＜0.05）。两者囊性T₁信号、实性成分数量及实性成分强化方式方面，差异均无统计学意义（P=0.423，0.127，0.651）。

OCCC起源于苗勒管，与子宫内膜异位及腺纤维瘤相关；不同的组织起源亚型，影像表现也有差异^[3-10]。OCCC患者年龄范围广，本组年龄25~65岁，24例年龄 > 44岁。OCCC多以腹部不适或体检时发现，临床症状无明显特异性。国内66.2%的患者于Ⅰ期就诊^[3]，本组Ⅰ期占67.7%（21/31）。众多学者^[3-6]认为OCCC与子宫内膜相关，本组6例伴子宫内膜异位。实验室检查存在一定诊断意义，OCCC Ⅰ、Ⅱ期常较其他卵巢上皮肿瘤CA125水平较低^[7]。DeLair等^[8]报道10%的患者可伴Ca水平升高，本组2例Ca水平升高。

OCCC的影像表现有一定特征性，结合文献总结如下：①多为单侧发生且形态规则，本组29例单发，1例双侧，74.2%（23/31）呈圆形或椭圆形。②边界清楚，包膜完整；本组83.9%（26/31）包膜完整且边界清晰，其他卵巢恶性肿瘤仅45%的原发性恶性肿瘤有这种模式^[9]。③单房多见，本组80.6%（25/31）为单房肿块。④发现时常体积较大，本组平均最大直径（11.1±4.9）cm，58.1%（18/31）最大径 > 10 cm，这可能与临床无症状、发现较晚有关。⑤肿瘤以囊实性多见，本组93.5%（29/31）为囊实性。⑥囊性成分为主，DeSanto等^[10]提出OCCC细胞具有分泌功能，囊内含有黏蛋白及糖蛋白；病理示囊肿内可含有水状、黏液性略带褐色的“巧克力色”液体^[11]，囊性CT值与其成分有关，> 20 HU其内可能有出血或坏死，＜20 HU其内以浆液成分为主^[12]；T₁WI信号复杂；囊液内高信号区，对应CT上的较高密度区（> 20 HU），可能是由子宫内膜异位症引起的囊内出血所致^[13]；本组囊性部分平扫平均CT值为（20.8±8.4）HU。MRI扫描示76.9%（10/13）T₁WI呈低信号，92.3%（12/13）T₂WI呈高信号；囊性成分未见强化；MRI对囊性成分的观察更优于CT。⑦伴附壁实性成分，本组实性成分平均最大直径（5.8±2.8）cm，平均CT值（37.1±5.6）HU；T₁WI均呈等信号，84.6%（11/13）T₂WI呈稍高信号。⑧实性成分多呈乳头或结节状，偏心性生长，本组实性成分58.1%（18/31）呈结节或乳头状，67.7%（21/31）呈偏心性生长，32.3%（10/31）呈向心性生长。⑨实性部分多呈明显持续强化，本组71.4%（20/28）动脉期可见明显强化，静脉及延迟期持续强化，与血供丰富有关^[14]，渐进强化与其内富含纤维成分有关^[15]；明显强化区周缘可见供血血管，部分可见增粗的卵巢动脉。⑩实性成分的大小、生长强化方式对肿瘤良恶性及恶性程度诊断有意义，如与浆液性囊性瘤相比，OCCC实性边缘常更圆润，密度均匀，直径较大^{[11, 13]}。实性部分多数弥散受限，DWI呈高信号，ADC图信号降低。DWI检测细胞外水分子扩散的信号，肿瘤细胞密度的增加限制了水的扩散，降低了ADC值。文献^[15]报道OCCC细胞密度与ADC值呈负相关；OCCC的ADC值较其他卵巢上皮肿瘤较高，本组平均ADC值（1.2±0.2）×10^-3 mm²/s。部分病灶内见钙化，本组（5/18）囊壁或实性部分内可见钙化。进展期患者更易伴腹水及静脉血栓（P＜0.05）^[16]；本组进展期66.7%（6/9）可见腹水，80.0%（4/5）伴随静脉栓塞。

OCCC应与以下疾病鉴别诊断：①卵巢浆/黏液性囊腺瘤，良性肿瘤为单、多房囊性肿块，密度均匀，薄壁或间隔规则，一般无突起的内（外）赘生物常，边界不清；恶性者可有实性成分，但其囊壁厚，常见多房分隔及较大面积的坏死^[16]。②子宫内膜样癌，较OCCC更易伴子宫内膜异位，表现为成分复杂的囊实性肿瘤，壁厚不规则，实体成分明显强化，ADC值较低^[13]；呈向心性成长，成分较密实，中心可见裂隙状囊性积液或坏死。③生殖细胞肿瘤，好发于年轻女性。其中内胚窦瘤成分常较复杂，且血清AFP水平明显提高；无性细胞瘤常见坏死及纤维分隔，部分含有合体滋养层细胞，可使HCG水平升高；卵巢甲状腺肿由于囊腔内富含甲状腺激素或甲状腺球蛋白，平扫高密度囊腔为其较明显的特征，实性部分增强扫描多呈明显强化^[14]。④性索-间质细胞肿瘤，其中，卵巢颗粒细胞瘤好发于成人，通常表现为多房性囊性肿块，一般无实性突起，且与高雌激素血症有关；纤维瘤常为均匀的实体瘤，常可见致密钙化，因含有纤维成分，T₁WI呈低信号，T₂WI信号更低，延迟强化^[15]。

综上所述，当中老年女性发现腹盆腔单发、界清的囊实性肿块，伴乳头状或结节状实性成分；实性成分DWI呈高信号，ADC值约1.2×10^-3 mm²/s，明显持续强化；结合CA125水平升高，应考虑OCCC可能。当囊性部分表现为高密度、高信号（T₁WI），考虑瘤内伴出血、坏死及伴随子宫内膜异位可能；当有腹水、静脉栓塞并发症，更倾向进展期可能。