静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是子宫肌瘤的一种特殊类型，其组织病理学为良性平滑肌细胞肿瘤，但其生物学行为特异，具有类似恶性肿瘤的生物学行为，易复发、转移，可沿微静脉扩展到下腔静脉，甚至长入右心房，引起机械性阻塞而产生相应的临床症状，严重者可猝死^[1-2]。因此，认识其影像学表现特点，作出正确诊断，对指导临床手术非常重要。现回顾性分析经手术病理确诊的7例IVL，以期进一步提高对本病的认识水平。

1 资料与方法 1.1 一般资料

搜集2010年1月至2017年1月山东省立医院（5例）、烟台海港医院（1例）和烟台市烟台山医院（1例）经手术病理证实的共7例IVL的CT和临床资料。7例均为女性，年龄40~47岁，平均43.3岁。4例有子宫肌瘤切除史，分别于术后1个月、3年、4年及7年发现IVL；3例伴子宫肌瘤。7例均有不同程度的胸闷、气短，活动后加剧；5例伴下肢浮肿，1例因右下腹疼痛就诊。

1.2 仪器与方法

采用GE Lightspeed VCT64和Philips Brilliance 64排MSCT扫描机，7例均行平扫及增强扫描。扫描参数：120 kV，200 mAs，螺距0.625，层厚5 mm，层距2.5 mm，扫描范围从盆底至气管隆突上方3 cm。对比剂为非离子型对比剂碘海醇（320 mgI/mL）或欧乃派克（300 mgI/mL），剂量80~100 mL，注射流率2.5~3.0 mL/s。扫描时间：动脉期延迟30~40 s，静脉期60~70 s，平衡期120 s。

1.3 图像后处理和分析

扫描结束后将数据传至Philips EBW工作站，行MPR、CPR、VR和MIP。所有图像均由2位临床诊断经验丰富的副主任医师共同阅片，意见分歧时通过讨论达成一致。观察内容包括病变位置、范围、形态、密度、强化特点、浸润方式及伴发病变。

2 结果 2.1 MSCT表现

7例均见右心房及下腔静脉受累，2例双侧髂静脉受累，2例右侧髂静脉受累，2例左侧髂静脉受累（图 1a，1b），1例同时伴右侧卵巢静脉受累（图 2a，2b），受累心腔内均见大小不等的充盈缺损，边缘多光滑，与右心房各壁无明显粘连。受累静脉常同时可见条索状充盈缺损和管腔不同程度的扩张。平扫肿瘤呈等低软组织密度影，7例病变内均未见钙化。增强扫描肿瘤呈中等不均匀强化，1例见弥漫迂曲强化的血管影，似蚯蚓状（图 3）。病变与受累静脉管壁界限清晰或无明显分界，但血管周围间隙多清晰，肿瘤无明显血管腔外浸润征象。3例同时发现盆腔子宫肿块（图 2c），2例与髂静脉相连，1例同时与右侧卵巢静脉和右侧髂内静脉相续，分界不清，CT值与静脉内肿块相似。2例伴少量胸腔积液，1例因输尿管受压出现右肾盂轻度积水，2例显示腹壁侧支循环开放。7例均未见右心室及主动脉、肺动脉及其分支受累情况，亦未见肺内或其他实质性脏器转移及淋巴结转移征象。

7例均行MPR，均更加清晰显示病变全貌，可直观显示病变的起始部位、行径、范围、密度、强化方式、侧支循环及其与周围组织结构的关系。冠矢状位重建病变近端位于右心房内，远端与下腔静脉及髂静脉相连，呈蛇头样改变（图 1b，2b）。1例行VR和MIP，清晰显示双侧髂静脉、下腔静脉内条索状肿瘤及肿瘤内丰富的迂曲血管。

2.2 手术病理

7例均行手术切除，术中见肿瘤多粗细不均，实性，部分肿瘤内有少量脂肪组织及出血，病变韧性大，与下腔静脉壁无粘连，切面呈鱼肉纤维样，病变最长1例共取出约64 cm长条状物。镜下肿瘤主要由梭形平滑肌细胞构成，呈束状排列，部分肿瘤内见成熟的脂肪组织。免疫组化：平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（Desmin）、血管内皮细胞CD34血管阳性表达。最终病理均诊断为IVL。

3 讨论 3.1 概述

IVL是一种罕见、变异的子宫肌瘤，虽文献^[3]报道其发病率约占子宫肌瘤的0.22%，但在临床工作中非常少见。其主要特征是肿瘤生长于静脉管腔内，可经子宫静脉、卵巢静脉、髂内静脉延伸至下腔静脉，进入心脏，成为心脏内平滑肌瘤病^[4-5]；发病机制尚不清楚，临床多认为是由子宫平滑肌瘤侵入脉管内生长形成的^[6]。肿瘤在静脉内沿血流方向生长，延伸途径有：①左、右子宫静脉→髂内静脉→髂总静脉→下腔静脉；②左卵巢静脉→左肾静脉→下腔静脉或右卵巢静脉→下腔静脉，临床上以前者更常见^{[5, 7]}。本组1例同时通过右侧卵巢静脉和右侧髂内静脉2条途径累及下腔静脉。

IVL的临床表现无特异性，主要为盆腔肿块。文献^[8]报道64%的患者有子宫肌瘤或肌瘤手术史，本组7例均有子宫肌瘤或肌瘤手术史。IVL局限于盆腔时多表现为月经量增多，绝经后可表现为阴道流血、下腹痛等。当病变蔓延至下腔静脉和心腔时可出现下肢水肿、肝大、发绀、发作性晕厥及呼吸困难等症状。

3.2 MSCT表现

IVL的CT平扫仅表现为受累静脉的增粗，管腔内为异常软组织密度影填充，虽然镜下可见肿瘤内成熟脂肪组织，但CT上均未测到脂肪组织密度，考虑与脂肪成分较少有关。增强扫描病变呈中等不均匀强化，累及右心房时可发现心腔内软组织影，密度及强化程度与静脉内肿块相似，少数肿瘤内可见迂曲走行的肿瘤血管，如蚯蚓状，有一定特征性。肿瘤大部分游离于静脉及右心腔，可能与肿瘤表面覆盖光滑的内膜或内皮细胞有关^[9]，CT无法区分肿瘤与受累静脉管壁。IVL静脉外壁多光整，无血管外浸润或生长，这与起源于静脉系统的恶性肿瘤明显不同，有助于鉴别。虽有学者^[10-12]提出一些特殊的影像学表现，如丝瓜络、筛孔样及蛇头样改变，但上述征象无特征性，仍可见于其他来源于静脉的肿瘤或外围肿瘤累及静脉时。

MSCT因其强大的后处理技术，可在不增加辐射剂量及扫描时间的情况下，对原始数据重组得到与横断面相同质量的任意方位的CT图像，不但可直观显示IVL病变起始部位、途径及范围，还可显示病变密度、强化方式、侧支循环及其与周围组织结构的关系，为治疗计划的制订提供依据。另外，MSCT还可显示子宫肌瘤及其他脏器情况，本组2例伴少量胸腔积液，1例出现右肾盂轻度积水，2例腹壁侧支循环开放。

3.3 鉴别诊断

子宫IVL主要应与静脉血栓及癌栓形成相鉴别，三者均表现为局部管腔扩大，腔内充盈缺损；但增强扫描静脉血栓无明显强化；癌栓虽可强化，但病变范围多明显小于前者，临床多有恶性肿瘤或恶性肿瘤病史，症状出现早且较前者明显^[13]。另外，还需与原发于下腔静脉的平滑肌肉瘤鉴别，后者可发生于动脉或静脉，以静脉多见，多发生于下腔静脉上1/3段，病变范围相对局限，且出现临床症状时多已伴肝、肺及腹膜淋巴结转移；且IVL对血管壁及周围呈浸润性增长，血管壁毛糙，呈恶性生长特性^[14]。

总之，IVL虽少见，但对有子宫肌瘤或子宫肌瘤手术史的患者，应定期随访，如发现腔静脉或心脏内肿物时，均应考虑本病的可能。IVL的最终诊断虽需依靠病理，但MSCT图像后处理能够完整显示肿瘤的特征和全貌，可为临床提供更多有价值的信息，对指导临床治疗有重要意义，因此，MSCT应作为IVL的首选检查技术。