内耳位置较深，结构微小复杂，且无法行活体病理检查，该部位疾病的确诊对医师要求较高。内耳钆注射高场MRI技术操作方便、诊断效率高，可为内耳疾病的病理基础提供直观的影像学“证据”，使了解内耳微结构成为可能，在鉴别诊断中也有无可替代的作用。

1 内耳解剖基础及成像原理

内耳又称迷路，位于颞骨岩部，居于中耳与内耳道底之间，由骨迷路（骨密质构成的一系列复杂的曲管）及膜迷路（骨迷路内形态与其基本一致的膜性曲管）两部分构成。骨迷路包括骨耳蜗、前庭和骨半规管。耳蜗因形似蜗牛状而得名，由前庭阶和鼓阶组成。前庭位于耳蜗与半规管之间，内有椭圆囊和球囊。骨半规管位于前庭的后上，是3个相互垂直的2/3环形的小骨管，包括外半规管、上半规管和后半规管。膜迷路由膜管和膜囊组成，分为椭圆囊和球囊、膜半规管及膜蜗管。膜迷路内的淋巴液称为内淋巴液，膜迷路与骨迷路之间的淋巴液称为外淋巴液，外淋巴液总量是内淋巴液的28.4倍^[1]，且内外淋巴液互不相通，这个先天优势使膜迷路积水在技术上更容易操作测量。

经鼓室注射钆对比剂之后，被稀释的钆对比剂可经过圆窗膜通过辐射扩散与纵向扩散渗入到外淋巴液中，外淋巴液因含有钆对比剂而呈高信号，而内淋巴液呈低信号，从而形成鲜明的对比，达到观察显示内淋巴液的目的。

2 经鼓室内耳钆造影MRI技术的发展过程

内耳钆注射高场MRI技术的发展大致经历了5个阶段：第一阶段是证明钆对比剂于MRI上显影能很好区别内耳各个解剖结构，在正常豚鼠注射大剂量的钆对比剂，后行4.7 T MRI扫描，结果完整地显示了豚鼠内耳外淋巴间隙，但内淋巴间隙却未显示^[2]。第二阶段是经过对膜迷路积水动物模型的研究，证实了内耳注射钆对比剂MRI增强扫描能完好地显示Reissner’s膜的受压移位，从而准确直观地推断是否存在膜迷路积水（endolymphatic hydrops，EH）^[3]。第三阶段是经鼓室注射钆对比剂追踪发现，对比剂可通过圆窗膜进入内耳，使内耳外淋巴间隙显影^[4]。第四阶段则是经鼓室注射钆对比剂后，动态观察对比剂充填外淋巴间隙所需的时间，从而发现MRI扫描的最佳时间为注射对比剂24 h后^[5-7]。第五阶段，研究者发现仅微量对比剂通过圆窗膜进入内耳，为了更清晰地区分内外淋巴间隙，需行特殊序列的MRI扫描^[8-11]。

3 临床应用

内耳钆注射MRI技术可发现复发性外周前庭病^[12]、急性低音感觉神经性听力损失^[13]和非典型梅尼埃病^[14]患者的EH，并可鉴别很多内耳疾病，如梅尼埃病、自身免疫性内耳疾病、外淋巴瘘、内耳畸形及耳硬化症等。

3.1 梅尼埃病

梅尼埃病是耳鼻喉科常见病之一，以反复发作的眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和（或）耳闷胀感为主要临床表现，其病理组织学基础为膜迷路积水。Yoshida等^[15]认为前庭中EH的存在是确定梅尼埃病的特异性预测因子。Fiorino等^[16]研究表明，耳蜗和半规管中EH的患病率与梅尼埃病的持续时间密切相关；随着持续时间的延长，前庭和耳蜗表现出比半规管更严重的水肿变化，且EH的患病率和严重程度也增加。文献^[17]报道，低音和中音听阈可间接反映耳蜗中EH的严重程度，且耳蜗中的EH尤其与低音听力损失有关。这表明EH可能从耳蜗的顶端转向基底。

3.2 自身免疫性内耳疾病

自身免疫性内耳疾病以听力丧失和（或）头晕为特征。听力损失可能突然出现，并伴波动或快速进展的过程，高达50%的患者伴共济失调或眩晕。现已证明，该病患者内耳中也存在EH^[18]。高风险临床特征包括但不限于女性，发病年龄25~50岁，原因不明的进行性双侧感音神经性听力损失，症状快速进展、超过数周，耳镜检查结果正常，进行性听力丧失等。导致受影响的主要耳朵受损的事件激活了抗原与其受体之间的反馈系统。最初，针对这些抗原的免疫耐受性可长时间维持内耳的体内平衡。但多年后，耐受性可能受到干扰，免疫反应可能会重新激活内耳抗原，从而导致对侧健康耳的EH^[19-21]。自身免疫性改变最终导致内耳液体内稳态功能障碍。

3.3 外淋巴瘘

外淋巴瘘即外淋巴液从内耳漏入鼓室，好发于圆窗或卵圆窗口，可发生在头部创伤或气压伤、慢性炎症或耳部手术后，也可在无任何原因情况下发生^[22]。在出现以下症状时不能排除外淋巴瘘：①耳鸣、听力丧失、耳胀满感、头晕等，在紧张、捏住鼻子吹鼓气或任何能导致脑脊液压力迅速增加的身体活动时立即发生；随着影响中耳压力的大气压的快速变化也会出现相同的症状。②感觉神经性听力损失在数小时或数天内发展。③耳鸣或耳内流液体的感觉。④当增加或减少外耳压力时头晕。⑤在听到噪音之后，出现耳朵胀满感，听力丧失，耳鸣，头晕。

识别和治疗外淋巴瘘可改善听力和平衡，进而改善患者的生活质量。因此，外淋巴瘘的治疗非常重要。

3.4 内耳畸形

内耳钆注射高场MRI技术对耳蜗畸形分类的作用是无可替代的。常见的耳蜗畸形有：①共同腔畸形，耳蜗和前庭汇合于同一个没有内部结构的囊腔中，膜半规管通常是发育不良的，尽管有时它们看起来很正常^[23]。②耳蜗发育不全，耳蜗与前庭之间被分隔开来，但是耳蜗和前庭的大小比正常要小。③不完全分隔Ⅰ型，耳蜗缺乏全部蜗轴和筛区，呈囊状，伴大的囊状前庭。④不完全分隔Ⅱ型，即Mondini畸形，耳蜗仅1.5周，中间周与顶周融合成一囊状顶，伴前庭水管扩大。在进行术前评估内耳畸形时，图像模式至关重要，因为它们可检测和评估耳蜗神经并识别任何解剖变异和潜在的手术并发症^[24]。

3.5 耳硬化症

耳硬化症是发生在内耳骨迷路包囊的病变，以海绵状变性为病理特征，以双耳不对称性、进行性听力下降为临床特征，是导致混合或感觉神经性听力丧失的原因。术前EH可能是耳硬化症镫骨术后内耳紊乱的危险因素^[25]。内耳钆注射高场MRI技术清楚地显示了耳硬化症中EH的存在，从而指导手术方式的选择。

总之，内耳钆注射高场MRI技术是一项新兴的影像学检查方法，在内耳疾病诊断中具有非常重要的作用，其突破了原来耳科检查的局限性，可清晰地观察内耳解剖结构，为内耳疾病的病理提供影像学证据，并可根据影像探讨内耳疾病可能的发病机制，评估相关药物治疗的效果。其诊断价值在统计学意义上高于耳蜗电图、前庭诱发肌源性电位和甘油试验，并对于评估治疗效果及预后可能更有优势，这是将来的课题研究所要涉及的方向。