男，49岁，因“双侧甲状腺肿块伴声音嘶哑4个月”入院，自述声音嘶哑、偶有饮水呛咳、吞咽不适感，咽干，无乏力、心慌、畏寒及烦躁易怒等不适。查体：颈前稍有粗隆，双侧甲状腺Ⅱ度肿大，质韧，随吞咽上下移动，右叶甲状腺下极可探及直径约3 cm肿块，质地硬，边界不清，随吞咽活动，双侧颈前未扪及肿大淋巴结。甲状腺彩色多普勒超声示：左叶内探及1.6 cm×0.9 cm中低回声实性结节，边界欠清，形态欠规则。右侧叶内探及0.3 cm×0.2 cm低回声结节，边界尚清，形态尚规则。甲状腺右侧叶下极处探及2.5 cm×2.5 cm的实性低回声结节，边界欠清，形态欠规则，内回声较低，内可探及血流信号。结节周边探及数个淋巴结回声，最大0.8 cm×0.4 cm，形态欠规则，结构欠清晰。颈部CT增强扫描+血管三维成像示甲状腺左右叶实质内多发类圆形低密度灶，右叶病灶较大，大小2.3 cm×1.8 cm，推压气管右侧壁，增强扫描病灶边界清楚，强化不明显（图 1，2）。气管右后方见直径0.89 cm结节影，强化不明显。双侧颌下及颈动脉鞘周围见数枚小淋巴结。胸腺区见结节样软组织密度影，边界欠清。电子喉镜检查示：右侧声带麻痹。

图 1

图 1 男，49岁 颈部CT增强扫描示甲状腺右叶多发低密度灶

图 2

图 2 男，49岁 颈部CT增强扫描示甲状腺右叶多发低密度灶

排除手术禁忌证后在全麻下行双侧甲状腺切除+右六区淋巴结清扫术。术中见甲状腺右叶下极多个肿块，互相融合成团，大小5 cm×4 cm，色白，质硬，边界不清，与甲状腺下极、气管及颈前肌群粘连，侵犯右侧喉返神经，神经探测仪探查右侧喉返神经、右侧迷走神经无信号，将甲状腺、周边肿块、淋巴脂肪组织及右侧喉返神经一并切除。术后病理（图 3）示：（右甲状腺）胸腺样分化的癌。（左甲状腺）结节性甲状腺肿伴腺瘤样增生。免疫组化：CD5（+）、CD117（+）、EBV（-）、P63（+）、CK（+）、CK19（-）、HMBE-1（-）、Galectin-3（-）、CEA（-）、TTF-I（-）、P53（-）、CT（-）、TG（-）、Ki-67%（+，10%）。术后患者声音嘶哑无明显改变。7 d后拆线出院，建议其院外放疗，并嘱其院外服用优甲乐行抑制治疗。术后门诊随访患者未行放疗，随访1年无转移及复发。

图 3

图 3 男，49岁 细胞呈巢状，巢细胞间有丰富的胶原纤维间质（HE 10×10）

讨论：1985年，Miyauchi等^[1]首次报道了3例甲状腺恶性肿瘤，因病理检查与胸腺上皮性肿瘤相似，将其称为“甲状腺上皮样胸腺瘤”。1991年，Chan^[2]将该类型肿瘤命名为“甲状腺显示胸腺样分化的癌”。2004年第4版WHO肿瘤分类将其纳入内分泌器官肿瘤分类中^[3]。甲状腺及胸腺均起源于鳃囊，若胸腺退化不完全或持续存在于颈部可导致异位胸腺的发生。多数研究^[4-5]认为甲状腺显示胸腺样分化的癌来源于残余的鳃囊及异位胸腺组织，最常发生于甲状腺左叶下极，也可发生在颈部甲状腺周围软组织内，占所有甲状腺恶性肿瘤的0.08%~0.15%。

该病好发于中年人，稍多见于女性，男女比例1：1.3^{[1, 5-6]}。常表现为无痛性单侧或双侧甲状腺肿块，气管压迫和声音嘶哑症状。实验室检查甲状腺功能无明显特异性，超声常提示低回声团块，伴或不伴淋巴结肿大。CT示边界清楚的软组织密度影，增强扫描可轻度强化。MRI检查T₁WI呈等信号，T₂WI呈高信号^[7]。临床表现、实验室检查与影像学检查很难确诊，针吸细胞学检查亦很难确诊，易误诊为其他类型的甲状腺恶性肿瘤；仍需术后病理学检查和免疫组化确诊。