横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是一种临床少见的恶性肿瘤，好发于15岁以下儿童，占儿童恶性软组织肿瘤的4%~8%^[1]。RMS的恶性程度高、侵袭性强，可于疾病早期发生邻近脏器及淋巴结转移，严重威胁患儿的生命健康。RMS可发生于身体任何部位，原发于腹盆腔及腹膜后间隙者少见。回顾性分析2015年1月至2018年2月我院经病理证实的8例RMS患儿的临床资料，并结合相关文献分析其影像学特点，以期提高该病的术前诊断准确率。

1 资料与方法 1.1 一般资料

8例中，男2例，女6例；年龄2~12岁，平均（5.3±1.2）岁；病程1~8周。临床表现：腹部触及包块4例，腹痛、腹胀2例，排便困难2例。实验室检查：CA125阳性2例，WBC升高1例，ESR加快2例，AFP、CA19-9、CEA及β-HCG均正常。本研究经我院伦理委员会批准，患儿家属均知情同意。

1.2 仪器与方法

① CT扫描：采用Siemens Somatom Perspective 128层CT扫描仪行腹盆腔平扫+增强扫描。扫描参数：120 kV，管电流 < 3岁80 mAs，≥3岁100~200 mAs，层厚5 mm，重建层厚0.725 mm。增强扫描静脉团注碘海醇（300 mgI/mL），剂量2 mL/kg体质量，流率1.0~2.0 mL/s，分别于注入对比剂后28、40及60 s行动脉期、门脉期及延迟期扫描。②MRI扫描：6例均于CT检查后1周内行MRI扫描，采用Siemens Spectra 3.0 T MRI扫描仪。扫描序列及参数：常规SE序列T₁WI 500 ms/15 ms、FSE序列T₂WI 2 000 ms/80 ms行轴位、冠状位及矢状位扫描。对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量，流率1.0~2.0 mL/s，3期扫描时间同CT。不能配合患儿采用10%水合氯醛口服镇静，剂量1 mL/kg体质量。

2 结果 2.1 手术及病理结果

8例均在全麻下行腹盆部肿瘤切除术，术中见瘤体最小8 cm×6 cm×12 cm，最大12 cm×15 cm×18 cm。位于膀胱直肠隐窝6例，其中1例侵犯肠管及膀胱等周围组织，3例侵犯腹壁呈浸润性粘连，2例伴大网膜转移；位于腹膜后2例，均侵犯周围脂肪组织，1例可见区域淋巴结转移。病理类型均为胚胎型。

2.2 影像学表现

① CT表现：平扫肿块密度均匀，CT值15~36 HU。3例边缘呈分叶状无包膜，2例呈多结节样互相融合，2例肿块边界尚清晰有假包膜。其中2例伴偏向性带状、团片状低密度区（图 1a），1例伴高密度出血，8例均未见钙化及脂肪化。增强扫描均呈不均匀轻中度强化（图 1b~1d），CT值较平扫增加10~30 HU，周边强化程度较中央显著，静脉期及延迟期持续强化，强化范围自周边向中心延伸。其中3例瘤体内见迂曲走行的供血动脉，2例低密度区未见强化。②MRI表现：T₁WI呈较均匀等低信号（图 1e），T₂WI呈不均匀高信号（图 1f），增强扫描不均匀强化（图 1g）。1例伴出血T₁WI呈高信号，T₂WI呈低信号；伴液化坏死者T₂WI呈更高信号。③侵及范围：5例侵犯直肠、膀胱、闭孔肌等周围组织，表现为直肠、膀胱壁、闭孔肌不均匀增厚（图 1h），肌间隙模糊，3例伴腹壁、大网膜或淋巴结转移，呈不均匀强化，与病理结果一致。

3 讨论 3.1 临床特点

RMS起源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，具有高复发率和低生存率^[2-3]。国际病理学会于2002年将RMS分为胚胎型、腺泡型和多形型3个亚型。临床以胚胎型最常见，多发生于儿童，具有生长迅速、侵袭性强、早期即可转移的特点^[4]。原发于腹盆腔及腹膜后间隙的RMS罕见，以膀胱、前列腺、阴道和胆道为好发部位^[5-7]。本组6例起源于膀胱直肠隐窝，2例起源于腹膜后间隙。RMS早期无明显临床症状或表现为腹痛、腹胀、排便困难及血尿等，且早期对化疗敏感，治疗方法以手术加化疗为主，如治疗及时预后较好，因此早期准确诊断临床意义重大。本组经病理证实均为胚胎型，4例伴周围组织浸润，其中2例于术后3、7个月肿瘤复发；1例伴多器官转移；3例因处于疾病早期，术后3年未复发。

3.2 影像学特点

本组患儿就诊时肿瘤均较大，可能与发病位置较隐匿、早期临床症状不明显而未引起家属重视有关。肿块密度/T₁WI信号较均匀，且低于肌肉软组织密度/信号，钙化及脂肪化少见，本组8例均未见钙化及脂肪化。T₂WI以不均匀高信号为主，这可能与肿块内部合并囊变、坏死有关。当合并出血时，由于含铁血黄素等顺磁性效应，T₁WI呈高信号，T₂WI呈低信号，合并液化坏死时呈水样T₂WI呈更高信号。增强扫描肿块呈不均匀轻中度强化，动脉期部分瘤体内部可见迂曲的血管穿行，静脉期及延迟期内持续片絮状强化。这是由于肿瘤整体血供丰富，且瘤细胞排列较紧密，内部无强化区域为黏液样间质或液化坏死^[8-12]。因肿瘤生长迅速且无包膜，周围邻近组织可受压或侵犯，位于膀胱三角区及尿道口的肿块可因肿瘤压迫造成排尿困难，部分压迫输尿管而造成肾积水等征象。本组5例侵犯直肠、膀胱、闭孔肌等组织，侵犯肠管者表现为肠管壁不均匀增厚，侵犯膀胱者表现为膀胱壁不均匀增厚，可见向膀胱内凸起的呈葡萄状肿块影，同时伴大量腹腔积液，侵犯肌肉者表现为肌层增厚、肌间隙模糊。本组2例伴广泛腹壁及大网膜种植性转移，CT表现为腹膜小结节影及增厚的条索影，呈污垢征，周围脂肪间隙模糊；1例伴腹股沟淋巴结转移，增强扫描不均匀强化，边界尚清晰。

3.3 鉴别诊断

腹盆腔及腹膜后间隙RMS需与以下疾病相鉴别：①卵黄囊瘤，瘤体亦可较大，但液化坏死范围明显较RMS更大，其内部可残留少许不均匀分布实性成分。CT平扫密度多不均匀，增强扫描呈不均匀性轻中度-高度强化。AFP明显升高、术后明显下降较具特征性。②恶性畸胎瘤，瘤体大小不一，CT平扫表现为不均匀极低和（或）高密度影。瘤体内多含脂肪和（或）钙化成分；MRI扫描脂肪T₁WI及T₂WI均呈高信号、钙化因其成分不同可呈多种信号改变，利用压脂序列有助于鉴别诊断。③淋巴瘤，内部密度/信号亦均匀，但与周围肌肉等软组织相仿，部分肿瘤呈多结节融合状，罕见液化坏死及囊变。④神经母细胞瘤，密度不均匀，多伴坏死、斑片状及沙砾状钙化及囊性变，肿块包容周围大血管。

总之，RMS的影像学表现具有一定特征性。患儿一旦发现腹盆腔或腹膜后间隙巨大肿块，内部无钙化及脂肪组织，平扫密度/信号较均匀且低于周围软组织，增强扫描呈轻中度强化且周边强化明显，静脉期及延迟期持续性强化，周围组织受侵犯，应考虑RMS的可能，并做好与其他相似肿瘤的鉴别诊断，可为临床术前诊断、尽早治疗提供帮助。